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Vorgeschichte: Eine 28-jährige Patientin stellte sich 6 Wochen nach einer Reise in die Dominikanische Republik mit Oberbauchschmerzen in der chirurgischen Notaufnahme vor. Bei massiv erhöhten Entzündungswerten und positivem Murphy-Sign wurde die Indikation zur notfallmäßigen Cholezystektomie gestellt. Nach primär komplikationsloser Intervention stellte sich die Patientin eine Woche nach Entlassung erneut in der chirurgischen Notaufnahme vor, diesmal mit rasch progredienter Verschlechterung des Allgemeinzustandes und Dyspnoe. Bei ausgeprägten bilateralen Pleuraergüssen und Aszites sowie erneut erhöhten Entzündungswerten (CRP 250 g/l) mit positivem Procalcitonin (17 ng/ml) und akutem Nierenversagen, erfolgte die Verlegung auf die internistische Intensivstation. Hier wurde eine Sepsis mit Mehrorganversagen nach Cholezystektomie gestellt. Die Erregerdiagnostik war unauffällig, CT-Thorax/Abdomen zeigte Aszites, das Aszitespunktat ergab keinen Hinweis auf ein Malignom. Durch breite kalkulierte antimikrobielle Therapie und Hochdosis-Furosemid-Therapie stabilisierte sich der Zustand der Patientin, sodass sie mit der Diagnose „Unklare Entzündungswerte“ auf die Normalstation übernommen wurde.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Anasarka, Dyspnoe, AZ-Reduktion, abdominelle Schmerzen, Oligurie, intermittierend Raynaud einzelner Finger.

Diagnostik: Laborchemisch fanden sich deutlich erhöhte CRP-Werte (240 g/l) inklusive Procalcitonin (13 ng/ml), erhöhtes Kreatinin, weiterhin erhöhte Transaminasen sowie Thrombopenie und eine normozytäre, normochrome Anämie im Blutbild. Immunserologisch imponierte ein erhöhter Interleukin2-Rezeptor, weitere Zytokine waren moderat erhöht, keine spezifischen Antikörper. Mikrobiologische Metgenomanalyse weiterhin unauffällig. Bei unklarem Krankheitsbild erfolgte ein Positronenemissions-Ct (PET), wo sich eine Lymphadenopathie axillär>cervical>intraabdominell, Knochenmarksaktivierung und Splenomegalie zeigten. Eine Feinnadelbiopsie eines axillären Lymphknotens zeigte unspezifische Entzündung. Knochenmarkpunktion unauffällig. Bei Progress der Niereninsuffizienz mit Dialysepflichtigkeit, frustranen Steroidapplikationen und inzwischen täglichen Fieberschüben erfolgte ein Verlaufs-PET mit deutlicher Progredienz der Lymphadenopathie. In einer kompletten Lymphknotenexstirpation cervical ergab die Histopathologie einen Verdacht auf M. Castleman vom hyalinem-vaskulären Typ.

Therapie: Thrombozytopenie+Anasarka+Fieber+Retikuläre Fibrose+Organomegalie=TAFRO-Syndrom. Bei Diagnose eines TAFRO-Syndroms wurde eine Therapie mit Tocilizumab 8 mg/kg KG i.v. und Hochdosis-Steroiden begonnen. Ergänzend erhielt die Patientin Sirolimus (Zielspiegel 5–10 ng/ml). Entzündungswerte und Interleukin2-Rezeptor waren erstmals rückläufig, Thrombozyten normalisierten sich, die Fieberkurve veränderte sich. Nach erneuter Aszitesdrainage und intensiver medikamentöser Therapie normalisierte sich auch die Nierenfunktion.

Weiterer Verlauf: In einem erneuten PET-Ct war unter der intensivierten immunmodulierenden Therapie keine Stoffwechselaktive Lymphadenopathie mehr zu sehen. Inzwischen erhält die Patientin nur noch Gewichtsadaptiert Tocilizumab i.v./4 Wochen und Sirolimus, Prednisolon konnte ausgeschlichen werden. Aszites bildete sich nicht mehr.

Offenlegungserklärung: Im Kontext dieser Fallbeschreibung bestehen keine Interessenskonflikte.

Abbildung 1 [Abb. 1]

Abbildung 2 [Abb. 2]

Abbildung 3 [Abb. 3]