gms | German Medical Science

Deutscher Rheumatologiekongress 2023

51. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh)
37. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh)
33. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR)

30.08. - 02.09.2023, Leipzig

Article

Send article

Impact of systemic sclerosis-associated interstitial lung disease with and without pulmonary hypertension on survival in over 5,000 patients

Meeting Abstract

Search Medline for

  • Pia Moinzadeh - Universitätsklinikum Köln (AÖR), Klinik für Dermatologie und Venerologie, Köln
  • Cord Sunderkötter - Universitätsklinikum Halle (Saale), Klinik für Dermatologie, Halle (Saale)
  • Jan Ehrchen - Universitätsklinikum Münster, Klinik für Dermatologie, Münster
  • Ina Kötter - Klinikum Bad Bramstedt GmbH, Klinik für Rheumatologie und Immunologie, Bad Bramstedt
  • Peter Korsten - Universitätsklinikum Göttingen, Klinik für Nephrologie und Rheumatologie, Göttingen
  • Hanns Martin Lorenz - Universitätsklinikum Heidelberg, Zentrum für interstitielle und seltene Lungenerkrankungen, Pneumologie und Beatmungsmedizin, Thoraxklinik, Heidelberg
  • Ulf Müller-Ladner - Kerckhoff-Klinik, Klinik für Rheumatologie, Bad Nauheim
  • Max Oberste - Universität zu Köln, Institut für Medizinische Statistik und Bioinformatik, Köln
  • Alexander Kreuter - Helios St. Elisabeth Klinik Oberhausen, Klinik für Dermatologie, Oberhausen
  • Laura Susok - St. Josef-Hospital – Katholisches Klinikum Bochum, Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Bochum
  • Nicolas Hunzelmann - Universitätsklinikum Köln (AÖR), Klinik für Dermatologie und Venerologie, Köln
  • Elise Siegert - Charité – Universitätsmedizin Berlin, Klinik für Rheumatologie, Berlin
  • Margitta Worm - Charité – Universitätsmedizin Berlin, Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Berlin
  • Christiane Pfeiffer - LMU München, Klinik für Dermatologie, München
  • Gabriela Riemekasten - Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Lübeck
  • Ilona Jandova - Universitätsklinikum Freiburg, Klinik für Rheumatologie, Freiburg im Breisgau
  • Marc Schmalzing - Universitätsklinikum Würzburg (UKW), Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Würzburg
  • Michael Kreuter - Universitätsklinikum Heidelberg, Zentrum für interstitielle und seltene Lungenerkrankungen, Pneumologie und Beatmungsmedizin, Thoraxklinik, Heidelberg
  • Andreas Ramming - Universitätsklinikum Erlangen, Medizinische Klinik 3 – Rheumatologie, Erlangen
  • Francesco Bonella - Ruhrlandklinik, Klinik für Pneumologie, Essen
  • Jörg Henes - Universitätsklinikum Tübingen, Zentrum für interdisziplinäre Rheumatologie, Tübingen
  • Tim Schmeiser - Rheumatologie im Veedel Dr. med. Tim Schmeiser, Rheumatologie, Köln
  • Gabriele Zeidler - Johanniter-Krankenhaus Treuenbrietzen, Klinik für Rheumatologie, Osteopathie und Schmerztherapie, Treuenbrietzen
  • Norman Görl - Klinikum Südstadt Rostock, Klinik für Innere Medizin II, Rostock
  • Aaron Juche - Immanuel Krankenhaus Berlin, Standort Buch, Klinik für Rheumatologie, Berlin
  • Claudia Günther - Universitätsklinikum Carl Gustav Carus Dresden, Klinik für Dermatologie, Dresden
  • Gernot Keyßer - Universitätsklinikum Halle (Saale), Klinik für Rheumatologie, Halle (Saale)
  • Norbert Blank - Department Innere Medizin/Klinik für Hämatologie, Onkologie und Rheumatologie, Rheumatologie, Heidelberg

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. Deutscher Rheumatologiekongress 2023, 51. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 37. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 33. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Leipzig, 30.08.-02.09.2023. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2023. DocVK.02

doi: 10.3205/23dgrh203, urn:nbn:de:0183-23dgrh2030

Published: August 30, 2023

© 2023 Moinzadeh et al.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. See license information at http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.

Outline

Text

Introduction: Pulmonary involvement is the most common cause of death in systemic sclerosis (SSc) and may manifest as interstitial lung disease (ILD), pulmonary arterial hypertension (PAH), or in combination of both (ILD-pulmonary hypertension (PH)). The purpose of this analysis was to determine prevalence, clinical characteristics, and survival of these various types within the registry of the German Network for Systemic Sclerosis (DNSS). Does SSc-associated ILD with or without PH affect survival and which risk factors have an additional impact?

Methods: Clinical data of 5,831 SSc patients were collected in the DNSS registry. Kaplan-Meier estimates were used to compare overall survival (OS) in patients with SSc-ILD with PH (ILD-PH) and without PH (ILD-w/o-PH) to patients without pulmonary involvement and those with PAH. Analysis of the impact of pulmonary involvement and additional possible predictors on patient survival was done using the Cox proportional hazard model.

Results: We used clinical data of 3,257 patients with a mean follow-up time of 5.64±4.51 years. ILD was present (at baseline) in 34.5%, while PH (w/o-ILD) had a lower prevalence with 4.5%. At the end of follow-up, 47.6% of SSc patients had ILD, 15.2% ILD-PH, and 6.5% PAH. The diffuse cutaneous form had a higher incidence of ILD (57.3%), while PAH did not differ significantly amongst SSc subtypes. Significant differences in baseline characteristics between PAH vs. ILD-PH vs. ILD-w/o-PH were found for age at diagnosis, gender, SSc-subsets, antibody-status, FVC, DLCO and therapy. Those without pulmonary involvement had an OS of 96.4% at 5 years and OS differed significantly between patients with ILD-w/o-PH, PAH, being worst in patients with ILD-PH. Female gender, a higher BMI and higher DLCO values were associated with a lower mortality risk.

Conclusion: ILD is the most prevalent pulmonary involvement in SSc, while the combination of ILD and PH is associated with the most detrimental survival.

Outline

References

1.
Steen VD, Medsger TA. Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972-2002. Ann Rheum Dis. 2007 Jul;66(7):940-4. DOI: 10.1136/ard.2006.066068 External link
2.
Ioannidis JP, Vlachoyiannopoulos PG, Haidich AB, Medsger TA Jr, Lucas M, Michet CJ, Kuwana M, Yasuoka H, van den Hoogen F, Te Boome L, van Laar JM, Verbeet NL, Matucci-Cerinic M, Georgountzos A, Moutsopoulos HM. Mortality in systemic sclerosis: an international meta-analysis of individual patient data. Am J Med. 2005 Jan;118(1):2-10. DOI: 10.1016/j.amjmed.2004.04.031 External link
3.
Elhai M, Meune C, Boubaya M, Avouac J, Hachulla E, Balbir-Gurman A, Riemekasten G, Airò P, Joven B, Vettori S, Cozzi F, Ullman S, Czirják L, Tikly M, Müller-Ladner U, Caramaschi P, Distler O, Iannone F, Ananieva LP, Hesselstrand R, Becvar R, Gabrielli A, Damjanov N, Salvador MJ, Riccieri V, Mihai C, Szücs G, Walker UA, Hunzelmann N, Martinovic D, Smith V, Müller CS, Montecucco CM, Opris D, Ingegnoli F, Vlachoyiannopoulos PG, Stamenkovic B, Rosato E, Heitmann S, Distler JHW, Zenone T, Seidel M, Vacca A, Langhe E, Novak S, Cutolo M, Mouthon L, Henes J, Chizzolini C, Mühlen CAV, Solanki K, Rednic S, Stamp L, Anic B, Santamaria VO, De Santis M, Yavuz S, Sifuentes-Giraldo WA, Chatelus E, Stork J, Laar JV, Loyo E, García de la Peña Lefebvre P, Eyerich K, Cosentino V, Alegre-Sancho JJ, Kowal-Bielecka O, Rey G, Matucci-Cerinic M, Allanore Y; EUSTAR group. Mapping and predicting mortality from systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017 Nov;76(11):1897-905. DOI: 10.1136/annrheumdis-2017-211448. External link
4.
Hoffmann-Vold AM, Fretheim H, Halse AK, Seip M, Bitter H, Wallenius M, Garen T, Salberg A, Brunborg C, Midtvedt Ø, Lund MB, Aaløkken TM, Molberg Ø. Tracking Impact of Interstitial Lung Disease in Systemic Sclerosis in a Complete Nationwide Cohort. Am J Respir Crit Care Med. 2019 Nov 15;200(10):1258-66. DOI: 10.1164/rccm.201903-0486OC External link
5.
Hoffmann-Vold AM, Allanore Y, Alves M, Brunborg C, Airó P, Ananieva LP, Czirják L, Guiducci S, Hachulla E, Li M, Mihai C, Riemekasten G, Sfikakis PP, Kowal-Bielecka O, Riccardi A, Distler O; EUSTAR collaborators. Progressive interstitial lung disease in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease in the EUSTAR database. Ann Rheum Dis. 2021 Feb;80(2):219-27. DOI: 10.1136/annrheumdis-2020-217455 External link
6.
Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, Simonneau G, Peacock A, Vonk Noordegraaf A, Beghetti M, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Hansmann G, Klepetko W, Lancellotti P, Matucci M, McDonagh T, Pierard LA, Trindade PT, Zompatori M, Hoeper M; ESC Scientific Document Group. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016 Jan 1;37(1):67-119. DOI: 10.1093/eurheartj/ehv317 External link
7.
Trad S, Amoura Z, Beigelman C, Haroche J, Costedoat N, Boutin le TH, Cacoub P, Frances C, Wechsler B, Grenier P, Piette JC. Pulmonary arterial hypertension is a major mortality factor in diffuse systemic sclerosis, independent of interstitial lung disease. Arthritis Rheum. 2006 Jan;54(1):184-91. DOI: 10.1002/art.21538 External link
8.
Lefèvre G, Dauchet L, Hachulla E, Montani D, Sobanski V, Lambert M, Hatron PY, Humbert M, Launay D. Survival and prognostic factors in systemic sclerosis-associated pulmonary hypertension: a systematic review and meta-analysis. Arthritis Rheum. 2013 Sep;65(9):2412-23. DOI: 10.1002/art.38029 External link