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Assoziation von chronischer nicht-bakterieller Osteomyelitis (CNO) und Takayasu-Arteriitis (TA) – zwei Fallberichte
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Published: | August 30, 2023 |
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Einleitung: Die Takayasu-Arteriitis (TA) ist eine systemische Vaskulitis der großen Gefäße, die v.a. die Aorta und die ihre Abgänge, seltener die Pulmonalarterien und die Koronarien betrifft. Die chronische nichtbakterielle Osteomyelitis (CNO) ist eine Autoinflammationserkrankung des Knochens, die sich meist in den langen Röhrenknochen, der Wirbelsäule, dem Becken und dem Schultergürtel manifestiert. Beide Erkrankungen sind selten. Bei der TA sind Inzidenzen von 0,4 pro 1 Million Kinder beschrieben [1], bei der CNO sind es 4 pro 1 Million [2].
Fallvorstellungen: Fall 1: Im Alter von 17 Jahren wurde zunächst bei einer Osteomyelitis des Sternums sowie einer Synovialitis des Sternoclavikulargelenks eine CNO diagnostiziert. Knapp 3 Monate später stellte sie sich vor mit intermittierendem Fieber, Schmerzen im Bereich der Halsstränge (Carotidynie) sowie einer CRP-Erhöhung. Sonographisch zeigte sich eine langstreckige Stenose der A. carotis communis bds, MR tomographisch eine Verdickung und ein Enhancement der Aorta abdominalis, so dass die Diagnose einer TA gestellt wurde. Unter Steroiden und Methotrexat sowie rasch auch Tocilizumab besserten sich die Beschwerden, die Entzündungszeichen normalisierten sich und die Patientin wurde in gutem Allgemeinzustand in die Erwachsenenrheumatologie übergeben.
Fall 2: Im Alter von 15 Jahren kam es zur Erstmanifestation einer CNO im linken Schlüsselbein. 2 Jahre später präsentierte sie sich mit Husten mit Auswurf, es fiel ein neues Herzgeräusch auf. Zu diesem Zeitpunkt wurde eine hypoplastische linke Pulmonalarterie sowie eine Einengung der rechten Pulmonalarterie diagnostiziert. Nach mehrfacher interventioneller Weitung kam es jeweils zu kurzfristiger und insgesamt unzureichender Besserung mit Ausbildung einer progredienten pulmonal-arteriellen Hypertonie, so dass weitere 2 ½ Jahre später mittels CT-Angiographie und PET-MRT die Diagnose einer Takayasu-Arteriitis gestellt wurde. Die Patientin erhielt einen Methyplprednisolonstoß und wurde auf Tocilizumab sowie Methotrexat eingestellt, der weitere Verlauf bleibt abzuwarten.
Diskussion: Eine Ko-Existenz von CNO und Takayasu-Arteriitis wurde in einigen Fällen in der Literatur beschrieben [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]. 4 dieser 10 Fälle sind Kinder. In der Mehrzahl der Fälle trat die CNO zuerst auf (70%, n=7), wie auch bei unseren Patientinnen. Bei 2 Fällen wurde die CNO zeitgleich mit der TA diagnostiziert und bei einem Fall trat die TA zuerst auf.
Schlussfolgerung: Es scheint eine Assoziation der chronischen nicht-bakteriellen Osteomyelitis und der Takayasu-Arteriitis zu geben.
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