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Vorgeschichte: Es lagen keine Vorerkrankungen vor.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Eine 47-Jährige Patientin stellte sich 3/2019 mit akuten Bauchschmerzen notfallmässig gynäkologisch vor.

Diagnostik: Im CT Abdomen fallen mesenteriale und perirenale Fibrose, eine Aoritis/Periaortitis der Aorta thoracica descendens und eine Colitis des Colon ascendens auf. Histologisch wird eine unspezifische Colitis nach Coloskopie bestätigt. Das CRP war mit 10 mg/dl deutlich erhöht. Laborchemisch waren CCP-AK mit 245 U/l positiv, RF und ANA neg. In der anschliessend durchgeführten explorativen Laparatomie zeigten sich histologisch fibrohistiozytär resorbierende und fibrosierende Veränderungen im omentalen Fettgewebe ohne Anhalt für Malignität. Begleitend fiel eine periphere Lungenembolie auf, ohne dass ein Auslöser nachweisbar war.

Therapie: Aufgrund der perirenalen Fibrose wurde bei V.a. Morbus Ormond und begleitender Aortitis ein Prednisolonstoss (beginnend mit 30 mg Prednisolon/d) sowie eine immunsuppressive Therapie mit Methotrexat eingeleitet (initial 10 mg/Woche, im Verlauf 15 mg/Woche s.c.). Eine Antikoagulation erfolgte mit Rivaoxaban für 2 Jahre. Hierunter stellte sich für 3 Jahre Beschwerdefreiheit ein.

Weiterer Verlauf: 4/2022 entwickelte die Patientin Bauchschmerzen, Stuhlverhalt, Übelkeit und Erbrechen. Das CRP lag bei 6,7 mg/dl. Im MRT Abdomen war die Colitis nicht mehr nachweisbar, es zeigte sich jedoch eine Progredienz der fibrösen Masse mesenterial insbesondere am Dünndarm sowie eine Hyperperfusion vereinbar mit einer Entzündung des Dünndarms. Bei V.a. Malignom erfolgte erneut eine explorative Laparotomie. Histologisch wurde die Diagnose einer sklerosierenden Mesenteritis gestellt. Daraufhin wurde eine Prednisolonstosstherapie (beginnend mit 30 mg/d) und eine Therapie mit Tamoxifen (20 mg/d) eingeleitet. Hierunter zeigte sich initial eine prompte klinische Besserung, die Dünndarmentzündung war bildgebend nicht mehr nachweisbar, aber unter Tamoxifen traten nach 2 Monaten Nierenschmerzen auf. Im Abdomen MRT zeigten sich multiple ältere Milzinfarkte und ein akuter Niereninfarkt. Daraufhin wurde die Antikoagulation wieder aufgenommen (Apixaban) und die Therapie der sklerosierenden Mesenteritis von Tamoxifen umgestellt auf Cyclophosphamid. Es erfolgten bisher 3 Gaben (jeweils 1g CYP) i.v., hierunter ist die Patientin beschwerdefrei und das CRP fiel auf derzeit 2 mg/dl.