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Vorgeschichte: Ein 62-jähriger Patient ohne wesentliche Vorerkrankungen (Ex-Nikotinkonsum) berichtet über seit einem Jahr bestehende Rhinitis mit zunehmend blutigem Sekret, im Verlauf Husten mit intermittierend gelblichem und borkigem Auswurf.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Bei intermittierenden thorakalen Schmerzen bei Inspiration weist eine Gastroskopie eine Helicobacter-positive Gastritis und ein CT-Thorax zwei kleine granulomartige Strukturen nach. Eine geplante Bronchoskopie kann aufgrund eines Stimmritzenspasmus nicht durchgeführt werden. Im weiteren Verlauf stellt sich auch eine Heiserkeit, Dysphonie, Sprechdyspnoe und intermittierend Stridor mit zu diesem Zeitpunkt eingeschränkter körperlicher Leistungsfähigkeit ein. Anamnestisch ergeben sich keine Hinweise auf subfebrile Temperaturen, eine AZ-Minderung, vorausgegangene Infektionen oder Allergien. Zudem auch keine Arthralgien oder Myalgien. Bei unzureichender Wirkung einer Inhalationstherapie führt eine intermittierende Prednisolonstoßtherapie (20 mg/d) zu einer Symptomverbesserung, jedoch mit Rezidivneigung.

Diagnostik: Bei unauffälligem Labor ist die BKS bei normwertigem CRP gering erhöht. Immunserologisch finden sich ANA in moderater Titerstufe (1:640) ohne Spezifität und p-ANCA mit Spezifität gegen MPO. Eine renale Beteiligung liegt nicht vor. Bei computertomographisch gering ausgeprägter Sinusitis maxillaris links mit intakten knöchernen Strukturen aller Nasennebenhöhlen weist eine Biopsie der Nasenschleimhaut eine chronische, z.T. unspezifische, z.T. nekrotisierende Entzündung nach ohne Nachweis von Granulomen oder vaskulitis-typischen Befunden. Die übrige Organdiagnostik ist nicht wegweisend. In einem PET-CT ist die Trachealwand im proximalen Bereich verdickt mit deutlicher FDG-Anreicherung ab Höhe der Stimmbänder, des Kehlkopfs und entlang der proximalen Trachea (über eine Länge von 45 mm). Bis auf wenige kleine hiläre Lymphknoten sind keine pathologischen Lymphadenopathien oder tumoröse Raumforderung nachweisbar. Eine Mikrolaryngoskopie weist eine Rötung der geschwollenen Stimmlippen sowie der Subglottis mit lokalisierter Verkrustung nach, und neu entnommene Biopsien zeigen eine malignomfreie Schleimhaut mit eitriger, nekrotisierender, teils ulcerierter, teils fibrosierender Entzündungsreaktion ohne Hinweise auf Vaskulitis, Granulome, Pilzbesiedelung oder virale Infekte (EBV, CMV).

Therapie: Bei V.a. eine Laryngitis mit subglottischer Stenose wird differenzialdiagnostisch eine lokalisierte ANCA-Vaskulitis, eine Polychrondritis der Trachea bzw. eine IgG4-Erkrankung (bei normwertigen Serumspiegel) diskutiert. Bei a.e. ANCA-Vaskulitis erfolgt neben einem Prednisolonstoß mit initial 250 mg und decrescendo-Schema bei rezidivierenden Stridorepisoden eine Induktionstherapie mit Rituximab nach Vaskulitisschema unter PJP-Prophylaxe mit Cotrimoxazol.