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Vorgeschichte: Eine 68-jährige Patientin wurde aufgrund einer Riesenzellarteritiis (RZA) mit Prednisolon und MTX behandelt. In den 2 Monaten vor der Aufnahme bestand der Verdacht auf erneute Krankheitsaktivität, sodass Prednisolon in wechselnden Dosierungen (10–25 mg/Tag) gegeben und MTX auf 17,5 mg 1x/Woche erhöht wurde. Wesentliche Begleiterkrankungen (insbesondere Lungenerkrankungen) oder eine auffällige Infektanamnese bestanden nicht.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Die Patientin stellte sich mit progedienter Ruhedyspnoe, Hypoxämie und B-Symptomatik bei uns vor. Klinische Hinweise auf eine aktive RZA bestanden aktuell nicht.

Diagnostik: Bei Aufnahme fielen eine Leukopenie (2,98/nl) mit führender Lymphopenie (0,34/nl), erhöhte LDH (297 U/l) sowie erhöhtes CRP (51 mg/l) auf. Im CT-Thorax zeigten sich diskrete Milchglasverdichtungen, zudem fiel ein akutes Nierenversagen (Stadium 2) mit schwerer Hyperkalzämie auf (Ca 4,23 mmol/l, PTH/Calcitonin normal, 1,25-Dihydroxyvitamin D3 erhöht). Beta-D-Glucan i.S. und PCR-Diagnostik im Rachenspülwasser auf Pneumocystis jiirovecii wurden abgenommen. Im Verlauf erfolgte eine Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage (BAL). Die Pj-PCR aus der BAL fiel hoch positiv aus, sodass die Diagnose einer Pj-Pneumonie gestellt wurde.

Therapie: Bei kürzlich erhöhter MTX-Dosis wurde initial eine MTX-Pneumonitis vermutet und eine Leukovorin-Rescue-Therapie begonnen. Zusätzlich wurde eine Prednisolon-Stoßtherapie mit 50 mg/Tag gegeben. Die Hypercalciämie wurde durch forcierte Diurese und Calcitonin subcutan korrigiert. Hierunter kam es zu einer transienten Verbesserung der Symptomatik. Nach 4 Tagen trat erneut die ausgeprägte Dyspnoe mit Hypoxämie auf. Unmittelbar nach Bronchoskopie erfolgte die Therapie mit Cotrimoxazol (Trimethoprim 20 mg/KG/Tag). Prednisolon wurde systemisch mit 50 mg/Tag fortgeführt.

Weiterer Verlauf: Unter der antibiotischen Therapie stabilisierte sich die respiratorische Situation, das Kreatinin fiel ebenso wie das Serum-Calcium auf die Ausgangswerte. Nach 11 Tagen intravenöser Therapie erfolgte mit leichter Belastungsdyspnoe aber ohne O2-Bedarf die Entlassung nach Hause. Die Therapie mit Cotrimoxazol wurde für 10 Tage oral fortgesetzt. Insbesondere bei nierentransplantierten Patienten sind PjP mit begleitender Hypercalcämie beschrieben. Die hier beobachtete Hypercalcämie ging mit einem akuten Nierenversagen einher und besserte sich infolge der erfolgreichen PjP-Behandlung, sodass wir ebenfalls einen Zusammenhang vermuten. Trotz der kurzen Behandlungsdauer mit höheren Prednisolon-Dosen (ca. 8 Wochen >15 mg/Tag) und fehlender Hustensymptomatik sollte bei Immunsupprimierten mit pulmonaler Symptomatik immer auch gezielte Diagnostik auf PjP durchgeführt werden. Bei der RZA geht man nicht von einem prinzipiell erhöhten PjP-Risiko aus, sodass die Cotrim-Prophylaxe hier nicht explizit empfohlen wird. Dieser Fall einer PjP widerspricht dieser Empfehlung.