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Vorgeschichte: Ein 33-jähriger Patient berichtete seit mehreren Wochen unter Gesichtsschmerzen zu leiden, weshalb wiederholte zahnärztliche und HNO-ärztliche Vorstellungen erfolgten, die keinen wegweisenden Befund ergaben. Zusätzlich bemerkte er knotige Veränderungen im Bereich der Unterarme und schmerzlose Schwellungen im Bereich des ersten M. interosseus dorsalis beidseits. Eine Laboruntersuchung von hausärztlicher Seite zeigte ein deutlich erhöhtes Kreatinin und eine Hyperkalzämie, weshalb die Vorstellung in der zentralen Notaufnahme erfolgte.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Klinisch präsentierten sich multiple subkutane Noduli der Unterarme, schmerzlose Raumforderungen der Hände im Bereich des ersten M. interosseus dorsalis beidseits und eine diffuse Schwellungen der Unter- und Oberschenkel beidseits. Zusätzlich bestand eine linksbetonte inguinale Lymphadenopathie. Klinisch-neurologische Befunde einer Hyperkalzämie fanden sich nicht. Gelenk- und Neurostatus waren unauffällig.

Diagnostik: Die Labordiagnostik bei Aufnahme ergab eine deutliche Erhöhung des löslichen Interleukin-2-Rezeptors (6.050 U/l), angiotensin-converting enzyme (205 U/l) und 1,25(OH)2-Vitamin-D3 (169 ng/l). Die Kreatinkinase und das C-reaktive Protein waren normwertig. Die Untersuchung des Urins zeigte eine sterile Leukozyturie. Zur weiteren Einordnung der Nierenfunktionsstörung erfolgte eine Nierenbiopsie, in der eine nicht-eitrige granulomatöse interstitielle Nephritis histologisch gesichert werden konnte. Eine magnetresonanztomografische (MRT) Untersuchung der Unterschenkel demonstrierte ein diffuses intramuskuläres Ödem, passend zu einer Myositis. Die Abklärung weiterer Organmanifestationen einer vermuteten Sarkoidose mittels Hybridbildgebung aus 18F-markierter Fluordesoxyglukose-Positronenemissionstomographie und Computertomographie (2-[18F]FDG-PET/CT) zeigte bipulmonale Noduli mit perilymphatischem Verteilungsmuster und eine mediastinale sowie bihiläre Lymphadenopathie mit erhöhter Stoffwechselaktivität. Zusätzlich bestanden streifige und fleckige hypermetabole Läsionen der Extremitätenmuskulatur, ebenfalls im Sinne einer Myositis („Tiger Man Sign“). Die bronchoskopische Diagnostik konnte eine CD4-dominante Lymphozytose und granulomatöse Veränderungen der hilären Lymphknoten nachweisen. In der Zusammenschau wurde die Diagnose einer systemischen Sarkoidose mit renaler, pulmonaler, ossärer, kutaner und muskulärer Beteiligung gestellt. Das „Tiger Man Sign“ wurde erstmals 2012 beschrieben und gilt als charakteristischer Befund einer muskulären Sarkoidose.

Therapie: Eine intravenöse Therapie mit Prednisolon (1 mg/kg) über 3 Tage wurde initial eingeleitet und im weiteren Verlauf sukzessive reduziert. Zusätzlich wurde eine steroidsparende Behandlung mit Azathioprin (2 mg/kg Körpergewicht) begonnen.

Weiterer Verlauf: Unter der o.g Therapie normalisierten sich die Nierenfunktion und Kalziumwerte, sodass der Patient beschwerdefrei in die ambulante Weiterbehandlung entlassen werden konnte. In der Nachbeobachtung (2 Wochen nach Entlassung) zeigten sich weiterhin normwertige Nierenfunktionsparameter.