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Eine Hauterkrankung als Ursache einer therapierefraktären seronegativenArthritis
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Published: | August 30, 2023 |
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Vorgeschichte: Patient 1: Der 45-jährige Patient entwickelte seit 2007 eine Oligoarthritis (wechselnde Beteiligung des linken Handgelenks, MCP und PIP-Gelenke links) und rezidivierende Tenosynovitiden der Beuge- und Strecksehen der linken Hand. Folgende Therapien erfolgten bereits ohne Effekt und sind wieder abgesetzt worden: Methotrexat, Sulfasalazin, Hydroxychloroquin, Adalimumab und Infliximab. Auf systemische und intraartikuläre Glukokortikoidtherapie zeigte sich ein partielles Ansprechen. Zudem erfolgten eine Synovektomie am linken Handgelenk und eine Tenosynovektomie der Extensorensehnen der linken Hand. Der Patient klagte immer wieder über ein juckendes papulonoduläres Exanthem am Stamm. Wiederholte Tumorabklärungen waren unauffällig.
Patient 2: Der 33-jährige Patient entwickelte seit 2021 eine Oligoarthritis (wechselnde Beteiligung der Handgelenke, Knie, OSG und Schultern beidseits) und Tenosynovitiden der Beuge- und Strecksehen beider Hände. Folgende Therapien erfolgten bereits ohne Effekt und sind wieder abgesetzt worden: Methotrexat, Adalimumab, Filgotinib und Infliximab. Auf systemische und intraartikuläre Glukokortikoidtherapie zeigte sich ein partielles Ansprechen. Im Verlauf berichtete der Patient kleine druckdolente Knötchen im Bereich der Ellenbogen, PIP D2 und D3 beidseits zu haben. Die Tumorabklärung war unauffällig.
Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Arthritis und papulonoduläre Hautveränderungen.
Diagnostik: Die Histologien der papulonodulären Hautveränderungen bei beiden Patienten zeigten histiozytäre Infiltrationen mit multinukleären Riesenzellen und Nachweis von CD68. Die Befunde sind passend zur Diagnose einer multizentrischen Retikulohistiozytose (MRH).
Therapie: Umstellung der immunmodulierenden Therapie auf Tocilzumab.
Weiterer Verlauf: Patient 1 ist seit der Umstellung auf Tocilzumab ohne begleitende Glucokortikoidtherapie beschwerdefrei. Bei Patient 2 wurde die Infliximab-Therapie nach Ausdosierung kürzlich beendet und die Umstellung auf Tocilizumab ist geplant. Es bestehen zur Therapie der MRH nur Fallberichte (ca. 300 Fälle weltweit) mit der besten Datenlage für TNF-Blockade. MRH scheint mit Malignomen assoziiert zu sein, daher ist ein regelmäßiges Tumorscreening sinnvoll.