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Case-Series: Immunadsorption bei therapierefraktärer idiopathischer inflammatorischer Myopathie
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Authors
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Claudia Hendrix
- Uniklinik Köln, Klinik II für Innere Medizin, Nephrologie, Rheumatologie, Diabetologie und Allgemeine Innere Medizin, Köln
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Malte P. Bartram
- Uniklinik Köln, Klinik II für Innere Medizin, Nephrologie, Rheumatologie, Diabetologie und Allgemeine Innere Medizin, Köln
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Henning Hagmann
- Uniklinik Köln, Klinik II für Innere Medizin, Nephrologie, Rheumatologie, Diabetologie und Allgemeine Innere Medizin, Köln
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Torsten Kubacki
- Uniklinik Köln, Klinik II für Innere Medizin, Nephrologie, Rheumatologie, Diabetologie und Allgemeine Innere Medizin, Köln
| Published: | September 14, 2021 |
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Einleitung: Die idiopathischen, inflammatorischen Myopathien sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die vor allem durch eine chronische Inflammation der Skelettmuskulatur gekennzeichnet sind. Es können aber auch andere Organe wie Haut, Lunge oder Herz mitbetroffen sein. Trotz breiter Therapiemöglichkeiten zeigen sich nicht selten schwere Verläufe, die auf eine Immunsuppression nicht oder nur unzureichend ansprechen. Wir berichten über drei therapierefraktäre Fälle einer Antikörper-vermittelten Myositis aus den Jahren 2018 bis 2021, bei denen mittels temporärer Immunadsorption ein gutes Ansprechen erreicht werden konnte.
Methoden: Diese Case-Series beleuchtet 3 Patientinnen mit therapierefraktärer, idiopathischer, inflammatorischer Myositis.
Patientin 1: Dermatomyositis, CADM (ED 2020), TIF1-gamma positiv¸ Vortherapien: Steroide, Azathioprin, Tofacitinib, IVIG.
Patientin 2: Nekrotisierende Myositis (ED 2010), HMG-CoA-Reduktase-Antikörper (> 200 U/ml) Vortherapien: Steroide, Azathioprin, MTX, Rituximab, Mycophenolat, Tacrolimus, IVIG
Patientin 3: Dermatomyositis (ED 2017), Mi-2-Antikörper positiv; Vortherapien: Steroide, MTX, Azathioprin, IVIG
Ergebnisse: In allen drei Fällen zeigte sich nach Beginn der Immunadsorption ein rasches Ansprechen auf klinische und laborchemische Parameter (Hauteffloreszenzen, MMT-8, CK-Werte). Bei Patientin 1 normalisierte sich der MMT-8 nach 10 Zyklen Immunadsorption. Der ausgeprägte Hautbefund sowie eine Schwäche der Schlundmuskulatur waren ebenfalls vollständig rückläufig. Bei den Patientinnen 2 und 3 (mit erhöhten CK-Werten) zeigte sich ein deutlicher Rückgang bzw. Normalisierung der Creatinkinase-Werte. Die Immunadsorption war sicher durchführbar und hatte eine gute Verträglichkeit ohne schwerwiegende Nebenwirkungen.
Schlussfolgerung: Die Immunadsorption kann eine therapeutische Alternative bei einer therapierefraktären, idiopathischen, inflammatorischen Myositis sein. Gerade bei sehr rapid progredienten Verläufen stellt sie durch umgehende Entfernung pathologischer Antikörper eine gute Rescue-Therapie dar. Weitere prospektive Studien zur Effektivität und Sicherheit der Therapie sollten folgen.
Disclosures: Bei keinem der Autoren bestehen Interessenkonflikte.
