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Einleitung: Die immunmediierte nekrotisierende Myopathie (IMNM) stellt eine Subgruppe der inflammatorischen Myopathien dar [1]. Histologisch sind Muskelfasernekrosen und allenfalls geringe lymphozytäre Infiltrate charakteristisch. Serologisch kann die IMNM mit Antikörpern gegen signal recognition particle (SRP) oder 3-Hydroxy-3-Methylglutaryl-Coenzym-A-Reduktase (HMGCR) assoziiert sein. Letztere stellt ein Schlüsselenzym der Cholesterinsynthese dar und ist therapeutischer Angriffspunkt der Statine. Die seltene Anti-HMGCR-Antikörper-assoziierte Myopathie tritt klinisch unter Anderem durch Paresen, Myalgien, Allgemeinsymptome sowie eine Erhöhung der Creatinkinase (CK) in Erscheinung.

Methoden: In dieser monozentrischen, retrospektiven Analyse wurden zwischen 2011-2021 alle vorhandenen Musklebiopsien auf das Vorliegen einer nekrotisierenden Myopathie gescreent. Die serologischen Daten wurden auf das Vorhandensein von anti-HMGCR-AK untersucht. Neben demografischen und klinischen Daten wurden Behandlungsstrategien und das Outcome (CK, Muskelkraft) untersucht.

Ergebnisse: Zehn Patienten mit Anti-HMGCR-assoziierter Myopathie wurden identifiziert. 50% waren Frauen, das mediane Alter der Kohorte war 58 Jahre (51-77). 60% nahmen Statine ein, hiervon 4 Patienten Atorvastatin und 2 Patienten Simvastatin. Die mediane CK lag bei 12918 U/L (6445-25011). Alle Patienten wiesen Paresen auf (MMT-6 Score 51/65; 46-61/65), die Elektromyografie zeigte ein myopathisches Muster. Die Muskelbiopsien zeigten bei allen Patienten eine nekrotisierende Myopathie. Neun Patienten erhielten Glukokortikoide (GC) zur Remissionsinduktion, ein weiterer Patient lediglich zur Erhaltungstherapie. Ein Patient befand sich zum Auswertungszeitpunkt noch im Steroid-Tapering nach Induktionstherapie, 9 Patienten erhielten bereits eine dauerhafte Immunsuppression. Hier war Azathioprin (8/9) das häufigste Medikament, weiterhin wurden MMF und MTX (bei je einem Patienten) eingesetzt. Sechs Patienten wurden alle 4-6 Wochen zusätzlich mit IVIg behandelt. Das mediane Follow-up betrug 23,5 Monate (15-56). Keine onkologische Erkrankung wurde beobachtet. Im Follow-up wurde ein Absinken der CK auf 374 (35-1501) beobachtet, die Kraftgrade stiegen auf 63/65. Ein Patient verstarb an einer Aortenruptur.

Schlussfolgerung: Die Anti-HMGCR-assoziierte Myopathie sollte als Differenzialdiagnose in der neurologischen und rheumatologischen Praxis beachtet werden. Neben der Antikörper-Serologie kann die IMNM über die Muskelbiopsie gesichert werden. Unsere relativ große Myositiskohorte dokumentiert ein gutes therapeutisches Ansprechen auf Immunsuppressiva, wobei fast alle eine Kombinationstherapie aus GC, konventioneller Immunsuppression und IVIg benötigen.

Disclosures: Die Autoren geben keine Interessenkonflikte an.