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Vorgeschichte: Ein 89-jähriger Patient stellt sich mit seit 6 Monaten progredienten Schmerzen, Schwellungen und Kraftlosigkeit in den Händen vor. Die Finger konnte er nicht mehr strecken, sodass ihm alltägliche Dinge wie die Nahrungsaufnahme schwerfielen und er schleichend an Körpergewicht verlor.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Bei Aufnahme bot der schlanke Patient eine Sklerodaktylie an beiden Händen mit Fingerkuppennekrosen an einzelnen Fingern. Der restliche körperliche Status war unauffällig.

Diagnostik: Autoimmunologisch hatte der Patient keine Sklerodermie-typischen Antikörper. Ein Computertomogramm des Thorax zeigte eine links-hiläre Raumforderung mit breitbasigem Bronchuskontakt, sowie eine grenzwertige mediastinale Lymphadenopathie. Bronchoskopisch wurden eine geringe Schleimhautrötung und eine Aufspreizung der Oberlappenkarina gesehen. Im endobronchialen Ultraschall boten sich pathologische Lymphknoten mit inhomogenem Parenchym bis 1,8 cm im Durchmesser. Es erfolgte ein PET-CT, welches ein linksseitig gelegenes Lungenkarzinom mit Lymphknoten-Metastasen vermuten ließ. In den entnommenen Stanzbiopsien wurde ein schlecht differenziertes Adenokarzinom nachgewiesen.

Therapie und Verlauf: Der Kasus wurde in der interdisziplinären Tumorkonferenz besprochen. Es handelte sich um ein nicht-kleinzelliges Lungenkarzinom im metastasierten Stadium, PD-L1-Status positiv. Aufgrund des fortgeschrittenen Alters des Patienten wurde für eine Therapie mit dem Checkpoint-Inhibitor Pembrolizumab plädiert. Nach einem ausführlichen Gespräch und Bedenkzeit entschied sich der Patient für die vorgeschlagene Therapie. Es sind vier Therapiezyklen geplant. Der weitere Verlauf ist noch abzuwarten.

Diskussion: Eine paraneoplastische Sklerodermie wird meist bei Lungenkarzinom, Plasmozytom und Karzinoiden gesehen. Beim Lungenkarzinom treten die sklerodermiformen Hautveränderungen eher lokalisiert auf. Als Ursache wird eine Dysbalance zwischen humoralen oder zellvermittelten Immunprozessen diskutiert, welche durch das Malignom ausgelöst wird. Im Falle einer erfolgreichen Tumorbehandlung können sich die Hautveränderungen unter der Therapie zurückbilden.

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