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Vorgeschichte: Eine 62-jährige Kaukasierin stellte sich notfällig in der Ambulanz im November 2020 mit akutem Erstereignis einer kritischen Ischämie der Finger vor. Als Vordiagnosen waren nur eine arterielle Hypertonie und ein chronischer Nikotinabusus seit 20 Jahren bekannt.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Bei Präsentation zeigten sich stark schmerzhafte schwarze Fingerbeeren D2+D3 der linken Hand sowie Akrozyanosen D1+2 der rechten Hand. Seit Oktober sei ein Raynaud-Syndrom beider Hände aufgetreten. Amputationsdiskussion, stationäre Aufnahme.

Diagnostik: Die Pulsoszillographie zeigte kritische Ischämien D1 rechte, sowie D1-3 +5 linke Hand bei regelrechtem triphasischen Doppler-Signal der Aa. ulnaris und radialis bds. Duplexsonographisch kein Hinweis auf vaskulitische Wandveränderungen.

Die TWIST-Angiographie ergab einen Verschluss der distalen Aa. ulnaris links und radialis rechts mit Affektion der Aa. digitales palmares propriae D1-5. Im TEE zeigten sich keine Thromben und kein PFO.

Laborchemisch mäßige Entzündungsparameter, GGT 2054 U/l, Bilirubin 1,4 mg/dl, AP 324 U/l, Thrombocyten leicht vermindert. Ebenso erhöhte Werte für IgG (1855 mg/dl), IgE (594 U/ml), ANA 1:1280 (gesprenkelte, keine zytoplasmatische Fluoreszenz, keine Subspezifität), normwertiges Komplement, ANCA negativ, Kryoglobuline negativ. Polyklonale Hypergammaglobulinämie, IgG4 1,4 g/l. Kein Hinweis auf Antiphospholipid-AK.

Abdomensonographisch Steatosis hepatis II°, geringe freie Flüssigkeit perihepatisch.

Im PET-CT Ausschluss eines Malignoms.

Die Beckenkammanalyse zeigte eine ausdifferenzierte Hämatopoese bei entzündlich mesenchymaler Reaktion ohne Hinweis auf Lymphom.

Zur Klärung der Hepatopathie erfolgte zunächst eine MR-Oberbauch mit MRCP (hier keine Malignität, zartes Gallengangsystem, Fettleber, untypisch für PSC), anschließend eine Leberpunktion. Diese wies eine entsprechend storiforme Fibrose mit lymphoplasmazellulärem Infiltrat bei geringer Anzahl IgG4-pos. Plasmazellen auf.

Therapie: Nikotinkarenz!!! Antibiotika für 10 Tage, Rheologika (ASS, Ilomedin über 5 Wochen), UDC, sowie PDN mit initial 40mg tgl.

Weiterer Verlauf: Deutliche Demarkation der mittlerweile trockenen Nekrosen mit Hyperämie, daher Notwendigkeit einer ausgedehnten Analgetikatherapie. Normalisierung der Cholestase- und Entzündungswerte sowie der Hypergammaglobulinämie inkl. des IgG4.

Disclosures: Es gibt nichts offenzulegen.