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Vorgeschichte: Wir schildern den Fall einer 79-jährigen Patientin, die uns zur Therapieoptimierung bei seronegativer rheumatoider Arthritis zugewiesen wurde. Multiple Basistherapien waren wegen Ineffektivität oder Unverträglichkeit bereits beendet worden. Der Verlauf war geprägt von hoher klinischer Krankheitsaktivität, hohem Steroidbedarf und rascher Progression der erosiven Veränderungen.

Die Beschwerden hatten vor einem Jahr nach einer Carpaltunnel-OP rechts begonnen. Es kam zu Schmerzen, Schwellungen und dystrophen Hautveränderungen im Bereich der operierten Hand, welche als Morbus Sudeck gewertet wurden. Als sich nach einem Monat auf der Gegenseite identische Veränderungen zeigten, wurde eine seronegative, CCP-negative RA diagnostiziert und eine entsprechende Therapie eingeleitet. Während der initial hochdosierten Prednisolonstoßtherapie kam es zu einer Lungenembolie, die konservativ therapiert wurde.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Bei Aufnahme bestanden Polyarthralgien mit Schwellungen der Fingergelenke, Ellenbogengelenke und Kniegelenken sowie Morgensteifigkeit. Zudem beklagt wurden Myalgien der Oberarmmuskulatur mit Kraftminderung. Klinisch zeigte sich eine kachektische Patientin mit typischen, rötlich-lividen Verfärbungen über den Fingergelenken im Sinne von Gottron Papeln. Des Weiteren bestanden synovialitische Fingergelenkschwellungen und Kontrakturen der Langfinger. Die Muskelkraft war in allen Extremitäten signifikant reduziert.

Diagnostik: Laborchemisch waren die Entzündungsparameter normwertig. In der Autoimmundiagnostik ließen sich ANA (Titer 1: 5120, nukleäres Fluoreszenzmuster) sowie positive anti-Mi-2-Ak (164 U/ml) nachweisen. In der Kapillarmikroskopie kam eine deutliche Desorganisation des Kapillarbetts mit Kapillarverlust und Ektasien zur Darstellung. Nativ-radiologisch zeigten sich fortgeschrittene mutilierende Gelenkveränderungen im Bereich beider Hände. In der MRT ergab sich eine ausgeprägte Atrophie der Oberarmmuskulatur ohne Hinweis auf aktive Myositis. Eine kleine Tumorsuche mittels CT Abdomen und Röntgen Thorax blieb unauffällig.

In der Zusammenschau der Klinik, der Untersuchungsbefunde und der spezifischen Autoimmundiagnostik wurde die Diagnose einer Dermatomyositis gestellt.

Therapie: Initial erhielt die Patientin einen Steroidstoß mit 100mg Prednisolon i.v./Tag über 4 Tage. Im Anschluss erfolgte die Einleitung einer Therapie mit Rituximab.

Weiterer Verlauf: Unter der Therapie zeigten sich die klinischen Beschwerden rückläufig. Die Steroidtherapie wurde auf eine Plateaudosis von 10mg/Tag getapert. Bei gutem klinischem Ansprechen ist ein 2. Zyklus Rituximab in 6 Monaten geplant. Eine erweiterte Tumorsuche wurde ambulant empfohlen.

Disclosures: Die Autoren erklären, dass keine Interessenkonflikte bestehen.