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Vorgeschichte: Eine 66-jährige Patientin wird von den Pneumonologen mit der Fragestellung des Vorliegens einer Kollagenose bei einer interstitiellen Lungenerkrankung in unserer Ambulanz vorgestellt. Seit 2020 trat ein trockener Husten auf. Ab August 2020 kommt es zu produktivem Husten, Dyspnoe, Übelkeit, verstärkter Diarrhoe, Beeinträchtigung des Allgemeinzustands und Arthralgien nach einer Infliximab-Dosissteigerung wegen Wirkverlust bei einem seit 2015 bekannten M. Crohn.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Husten, Dyspnoe, Übelkeit, verstärkte Diarrhoe, Beeinträchtigung des Allgemeinzustands, Arthralgien

Diagnostik: Bei der extern bereits erfolgten Diagnostik fielen positive ANA, positive dsDNA-AK und positive RNP-AK auf. Ein Komplementverbrauch war nicht nachweisbar. CT-morphologisch zeigten sich bipulmonale Milchglastrübungen (NSIP-Muster). Die Lungenfunktion ergab eine mittelgradige restriktive Ventilationsstörung mit leichter Obstruktion. Die transbronchiale Biopsie (Unterlappen) zeigte eine interstitielle chronische, teils floride Entzündung und eine gering verstärkte Alveolarseptenfibrose. Die übrige Organfunktionsdiagnostik war unauffällig, so dass eine Kollagenose nicht diagnostiziert werden konnte.

Therapie: In der Pneumologie wurde eine gewichtsadaptierte Therapie mit Prednisolon 90 mg begonnen, die im Verlauf auf eine Erhaltungstherapie mit 5 mg getapert wurde. Zudem benötigte die Patienten eine Langzeitsauerstofftherapie (max. 2 l/min).

Weiterer Verlauf: Unter der Therapie mit Prednisolon besserten sich rasch die Beschwerden. Sauerstoff wurde nicht mehr benötigt. In unserem Labor zeigten sich die dsDNA-AK regredient. Die RNP-AK waren weiterhin positiv. CT-morphologisch zeigte sich nach 5-monatiger Therapie mit Prednisolon ein deutliches Therapieansprechen mit Rückgang der Milchglastrübungen und der retikulären Zeichnungsvermehrung. Auch zeigt sich der M. Crohn in klinischer Remission.

In Zusammenschau aller vorliegenden Befunde liegt keine klassische Organbeteiligung im Sinne einer Kollagenose vor und wir gehen derzeit von einer manifesten interstitiellen Lungenerkrankung mit autoimmunen Markern ohne manifeste rheumatologische Erkrankung („interstitial pneumonia with autoimmune features“) aus.

Disclosures: Keine Interessenkonflikte.