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Vorgeschichte: Ein 39-jähriger Patient wurde bei erhöhten Entzündungswerten und knotigen Hautveränderungen an den Beinen zur Klärung einer möglichen rheumatischen Erkrankung stationär aufgenommen.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Seit 5 Monaten hatte eine Gewichtsabnahme von 14 kg sowie Nachtschweiß bestanden. Anamnestisch waren bereits mehrfache Antibiotikagaben bei fehlendem Keimnachweis sowie eine probatorische Steroidgabe von bis zu 50 mg pro Tag ohne erkennbare Wirkung erfolgt.

Diagnostik: Im Rahmen der diagnostischen Abklärung ließen sich mäßig positive Antikörper gegen Proteinase-3 (PR-3-Ak) (21,6 IU/ml, NW < 5) bestimmen. Bei Verdacht auf eine mögliche ANCA-Vasculitis zeigte eine Computertomographie der Lunge multiple, teilweise zentral einschmelzende Rundherde, passend zu einer Granulomatose mit Polyangiitis (GPA). In der Urindiagnostik zeigten sich zudem eine Proteinurie von 720 mg über 24 Stunden und eine Mikrohämaturie, jedoch keine dysmorphen Erythrozyten oder Akanthozyten. Die Nierenfunktion war nur leicht eingeschränkt (GFR 80 ml/min), so dass zur weiteren Klärung wurde eine Nierenbiopsie geplant. Parallel gelang in initial gewonnenen Blutkulturen der Nachweis von Streptokokken, während in der Abdomensonographie eine Splenomegalie von 14*8*4 cm auffiel. Daher wurde auf die Nierenbiopsie verzichtet und eine Echokardiographie durchgeführt, wo sich sich eine Endokarditis der Aorten- und Mitralklappe zeigte.

Therapie: Bei bereits fortgeschritten destruierten Klappen war ein Doppelklappenersatz indiziert, der erfolgreich durchgeführt werden konnte.

Fazit: Positive PR-3-Ak sind typisch für eine GPA, jedoch nicht spezifisch. Trotz der für eine GPA stark suggestiven Befunde ließen sich bei genauer Betrachtung einige Ungereimtheiten feststellen:

1.

Die PR-3-Ak waren trotz vermeintlichem Multiorganbefall der GPA ungewöhnlich niedrig.

2.

Das Urinsediment zeigte zwar eine Mikrohämaturie, jedoch zu keinem Zeitpunkt dysmorphe Erythrozyten oder Akanthozyten.

3.

Eine bereits ambulant durchgeführte Steroidgabe hatte keinerlei Effekt gezeigt.

Solche Aspekte sollten stets zu einer genaueren Betrachtung des Falles führen und andere Differentialdiagnosen einbeziehen.

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