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Vorgeschichte: Ein 76-jähriger Patient stellte sich stationär im Rheumazentrum Meerbusch mit seit einem Monat bestehenden immobilisierenden Myalgien der Oberarme, Schultern und Oberschenkel sowie ausgeprägtem Nachtschweiß und massiv erhöhten CRP-Werten vor. Bei V.a. eine Polymyalgia rheumatica erfolgte bereits ambulant eine Therapie mit Prednisolon 50 mg pro Tag. Hierunter kam es zu einer leichten Besserung der Schmerzen, ohne Änderung der humoralen Entzündungsparameter. Dennoch war das Aufstehen bei Instabilität der Beine und Fallneigung weiterhin kaum möglich. Gewichtsverlust, Husten, und Morgensteifigkeit wurden verneint. Schmerzen: 9/10 (VAS). Weitere relevante Vorerkrankungen bestanden nicht.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Inflammation und Myalgien

Diagnostik: Körperlicher Untersuchungsbefund: Patient in reduziertem Allgemeinzustand, 1,76m, 86 kg. Beinstreckung und Beugung bds. vollumfänglich möglich, gestrecktes Bein hochheben nicht möglich, Kraftgrad 1/5. Druckschmerz beider Oberschenkel, Schultern und Oberarme. Weiterer internistischer und dermatologischer Befund unauffällig.

Laborbefunde bei Aufnahme: Leukozyten 21,2/nl, CRP 275 mg/l, Ferritin 1843 ng/ml, l., PCT 0,23 ng/ml, neutrophile Granulozyten 91,4 %, Lymphozyten 4,3 %. Elektrophorese: Erhöhung der alpha-1- und -2-Fraktion, Quantiferon-Test: unschlüssig, Serumamyloid A 933 mg/l, IgG 670 mg/dl, IgM 36 mg/dl.

Unauffällige Befunde für: CK, ANA, Rheumafaktor, ACPA, Blutkulturen, Immunglobulin G-4 im Serum, ANCA, Myositis-Blot

Im MRT Oberschenkel zeigte sich ein Ödemmuster im anterioren Kompartment der Oberschenkelmuskulatur sowie im medialen und posterioren Kompartment. Korrelierend hierzu sah man im PET-CT eine deutliche FDG-Mehranreicherung (ohne Hinweis auf das Vorliegen einer Vaskulitis oder einer Neoplasie).

Unauffällige Abdomensonographie, transösophageale Echokardiographie und Gastro- und Koloskopie.

Weiterer Verlauf und Therapie: Bei Verdacht auf unklaren Infekt erfolgten zunächst multiple antibiotische Therapien. Aufgrund der anhaltend erhöhten laborchemischen Inflammationsmarker (CRP 198 mg/l) trotz 40 mg Prednisolon erfolgte die Verlegung in die Uniklinik Düsseldorf zur weiteren Diagnostik:

Hier erfolgte eine Muskelbiopsie des M. quadriceps femoris, in welcher sich lediglich unspezifische Veränderungen zeigten. Eine erneute PET-CT-Untersuchung ergab deutlich regrediente FDG-Anreicherungen der Muskulatur. Trotz sukzessiver Steroidreduktion besserten sich die Beschwerden deutlich und der Patient war im Verlauf schmerzfrei, wobei der CRP-Wert um 150 mg/l undulierte. Persistierend war eine ausgeprägte Schwäche, die durch die lange Immobilität ausreichend erklärt schien. In poststationären Kontrollen war der CRP-Wert unverändert hoch, sodass eine Knochenmarkpunktion empfohlen, jedoch durch den Patienten bei Wunsch auf eine Zweitmeinung in der Rheumatologie der Charité abgelehnt wurde:

Hier zeigte sich der Patient weiterhin in gemindertem Allgemeinzustand mit weiterhin deutlich erhöhten humoralen Entzündungswerten. Zur weiterführenden Diagnostik erfolgte eine Knochenmarksbiopsie, in der ein myelodysplastisches Syndrom (MDS) festgestellt wurde. Zusammenfassend wurde die Diagnose einer inflammatorischen Myopathie im Rahmen des MDS gestellt. Basierend auf Fallberichten zu inflammatorischen MDS wurde eine antiinflammatorische Therapie mit Tocilizumab i.v. eingeleitet [1], [2].

Unter dieser waren die humoralen Entzündungsparameter schnell rückläufig und der Patient seither anhaltend beschwerdefrei (Beobachtungszeitraum 16 Monate).

Disclosures: Es bestehen keine Interessenkonflikte.