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Vorgeschichte: Eine 63-jährige Patientin wurde im August 2020 aufgrund von schmerzhaften Hautveränderungen der unteren Extremität, immobilisierenden Myalgien der Ober- und Unterschenkel sowie progredienten Sensibilitätsstörungen im Bereich der Füße und Unterschenkel stationär aufgenommen.

Initial war die Patientin im März 2020 unter dem Verdacht einer Divertikulitis stationär behandelt worden. Aufgrund von erosiven Läsionen der Kolonschleimhaut und der Ulzerationen im Bereich der rechten und linken Ferse war damals der Verdacht auf eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung (CED) mit extraintestinaler Manifestation (EIM) im Sinne eines Pyoderma gangraenosum (PG) geäußert worden.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Die Kombination aus serologischen Entzündungszeichen, vaskulitischen Hautläsionen, florider Polyneuropathie und immobilisierenden Myalgien der Unterschenkelmuskulatur ist hochverdächtig für eine muskuläre Polyarteriitis nodosa (mPAN).

Diagnostik: Laboranalytisch zeigten sich unter Therapie mit Prednisolon 25 mg/d p.o. ein erhöhtes C-reaktives Protein (20 mg/L) und eine Leukozytose (13,3 G/l). Die Kreatinkinase (CK) und Kreatinin waren normwertig. Vor dem Hintergrund der bereits seit Februar 2020 konstant bestehenden Myalgien führten wir – trotz normwertiger CK (!) – eine Magnetresonanztomografie (MRT) der Unterschenkel beidseits durch. Hier zeigte sich das Bild einer multifokalen, beidseits symmetrischen, akuten Myositis und mäßigen Fasziitis der Unterschenkelmuskulatur. Zur weiteren Abklärung der Befunde führten wir daher eine MRT-korrelierte Muskelbiopsie (inklusive Haut und Faszie) im Bereich des M. gastrocnemius rechts durch. In der histologischen Aufarbeitung zeigte sich eine Vaskulitis mittelgroßer epimysialer Arterien mit Destruktion der Gefäßwand und fibrinoider Gefäßwandnekrose. Eine eigenständige Myositis ließ sich jedoch nicht nachweisen. Eine neurophysiologische Untersuchung ergab den Befund einer floriden Polyneuropathie.

Therapie: Zur Remissionsinduktion leiteten wir eine Steroidstoßtherapie mit Prednisolon 250 mg i.v. über 3 Tage ein. Hierunter zeigten sich die Entzündungsparameter regredient und die Myalgien besserten sich. Bei Reduktion auf Prednisolon 100 mg p.o. täglich berichtete die Patientin von einer Progredienz der Hypästhesie bis zur unteren Hälfte der Unterschenkel sowie Wiederkehr der Myalgien. Bei retrospektiv hohem Steroidbedarf und unzureichendem Ansprechen auf den aktuellen Steroidstoß eskalierten wir die Therapie auf Cyclophosphamid 1450 mg i.v. alle 4 Wochen.

Weiterer Verlauf: Unter der Therapie mit Cyclophosphamid besserten sich die vaskulitischen Manifestationen. Allerdings entwickelte die Patientin im weiteren Verlauf eine symmetrische Polyarthritis (betont an den MCP-Gelenken), sodass wir die Therapie auf Golimumab umstellten.

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