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Vorgeschichte: Die 16-jährige Patientin beklagte seit Oktober 2020 während eines Schüleraustausches in den USA eine progrediente Heiserkeit, Hustenreiz und Belastungsdyspnoe. Im November 2020 wurde in einer ersten Bronchoskopie die Diagnose einer subglottischen Stenose gestellt (keine Biopsie); kein Ansprechen auf zwei antiinfektive Therapien, kurzfristige Besserung auf oralen Steroidstoß. Anfang Dezember 2020 in Hamburg: Bestätigung der subglottischen Stenose mit einem Restlumen von 20 % (erneut keine Biopsie); wieder kurzfristige Besserung auf oralen Steroidstoß. Nebendiagnose: Hashimoto-Thyreoiditis.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Sprechdyspnoe, in- und exspiratorischer Stridor, zunehmende Heiserkeit; keine weiteren klinischen Hinweise auf eine rheumatische Systemerkrankung

Diagnostik: Standardlabor: CRP 36 mg/l, Leukozyten 11,7 Mrd/l, Differenzial-Blutbild ohne wegweisenden Befund

Infektiologie: BAL: Staph. aureus (MSSA) positiv, Z.n. EBV-Infektion (EBNA-AK positiv)

Autoimmundiagnostik: MPO-AK initial grenzwertig positiv 3,7 U/ml (< 3,5 U/ml), Kontrolle negativ, PR3-AK negativ. pANCA negativ, cANCA negativ. ANA 1:320 fein gesprenkelt (AC-4). RF negativ. C3 und C4 normwertig. IgG4, ACE und sIL2R im Referenzbereich.

Lungenfunktionsuntersuchung: initial PEF 3,28 l/s (50 %Soll), Verlauf: Normalbefund.

MRT Hals (extern): Wandständige Weichteilschwellung im Larynx. Struma. Kein Anhalt für Raumforderung.

CT Kopf, Hals, Thorax und Abdomen: Kein Nachweis einer Organbeteiligung.

Laryngo-Tracheo-/Bronchoskopie:

Makroskopisch: subglottisch 4 cm lange zirkuläre Stenose. Schwerstgradige inflammatorische, z.T. Pflasterstein-artige Veränderung der Schleimhaut.

Histologie: Kein Anhalt für Malignität, IgG4-assoziierte Erkrankung, keine Granulome, keinerlei Anhalt für ANCA-assoziierte Vaskulitis/GPA, keine EBV- oder CMV-Assoziation. Beurteilung: Schwere chronische plasmazellreiche Laryngitis und Tracheitis ohne Hinweise auf Monoklonalität.

Therapie: Induktion: systemische und lokale Corticosteroid-Therapie, antiinfektive Therapie des multisensiblen Staph. aureus. Im Verlauf auf der Grundlage von Fallberichten Beginn einer immunsuppressiven Basistherapie mit MTX und Mycophenolsäure.

Weiterer Verlauf: Geplante Re-Laryngo-Tracheoskopie, insbesondere zur histologischen Probengewinnung bei klinischem Verdacht auf eine lokalisierte ANCA-assoziierte Vaskulitis (AAV). Bei ausgeprägter Stenosierung Anlage eines Tracheostomas, Beginn einer systemischen Corticosteroid-Therapie und lokale Steroid-Infiltration. Hierunter rasche klinische Besserung mit laryngoskopisch dokumentierter Regredienz der subglottischen Stenose und Normalisierung des Lokalbefundes im Verlauf.

Fazit: Die ausgeprägte, rasch progrediente subglottische Stenose konnte in der Referenzpathologie als Manifestation einer Plasmazell-Mukositis (PCM) eingeordnet werden. Subglottische Stenosen können Ausdruck einer Vielzahl von Erkrankungen sein. Neben Differenzialdiagnosen wie GPA, Infektionen, Sarkoidose und Neoplasien stellt die Plasmazell-Mukositis eine sehr seltene - bisher ggf. zu wenig bekannte - Diagnose dar. Wir berichten hier den zweiten von uns diagnostizierten Fall. Die Ätiologie und Pathogenese dieser vermutlich benignen inflammatorischen Erkrankung sind unklar, zum Teil findet sich eine Assoziation mit anderen Autoimmunerkrankungen. Staph. aureus könnte in diesem Fall als infektiöser Trigger diskutiert werden. Meist sind ältere Patientin beschrieben.

Aus Fallberichten geht ein gutes Ansprechen auf Corticosteroide hervor, es wird zudem über eine anhaltende Symptomkontrolle unter Mycophenolat berichtet [1], [2]. Auch im weiteren Verlauf wird für ein optimales Management dieser seltenen Erkrankung bei unserer jungen Patientin ein interdisziplinäres Behandlungskonzept in einem universitären Setting mit regelmäßigen Verlaufskontrollen entscheidend sein.

Disclosures: None declared