gms | German Medical Science

Vorgeschichte: Eine 40jährige Patientin stellte sich Ende Oktober 2020 notfallmäßig mit initial hohem Fieber bis 40°C, Bauchschmerzen und brennenden Schmerzen der gesamten Haut vor. Ein Infektfokus wurde nicht detektiert.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Im Verlauf entwickelte sich eine zunehmende Pandysautonomie mit beidseitiger Mydriasis, Anhidrose, Xerostomie, Harnblasenentleerungsstörungen, Darmatonie mit nachfolgendem Subileus, Herzfrequenzstarre, Hypo- Areflexie und schwerer orthostatischer Dysfunktion. Der Liquor zeigte ein zytoalbuminäre Dissoziation, eine Neurographie war nicht wegweisend. Unter der Annahme einer immun-vermittelnden Neuropathie, möglicherweise einer autonomen Variante eines Guillain-Barré-Syndroms, erhielt die Patientin zunächst eine hochdosierte Immunglobulintherapie über insgesamt fünf Tage. Hierunter stabilisierte sich der klinische Zustand. Im Labor fielen positive ANA auf mit anti-SS A-Spezifität, sodass sich der Verdacht auf ein Sjögren-Syndrom mit autonomer Neuropathie ergab. Die Patientin war aufgrund der orthostatischen Dysfunktion weiterhin nur im Rollstuhl mobil.

Diagnostik: Laborchemisch bestätigten sich der ANA-Nachweis (1:80, AC 4-Muster) und positive SSA-AK sowie eine Hypergammaglobulinämie. Die Entzündungswerte waren normwertig. Eine Sicca-Symptomatik konnte ophthalmologisch an beiden Augen gesichert werden. In der Sonografie der Speicheldrüsen zeigten sich diskrete Sjögren-typische Veränderungen. Die Lippendrüsenbiopsie erbrachte jedoch keine typischen Veränderungen. Im EKG fiel die vorbeschriebene Herzfrequenzstarre auf.

Diagnose: Schwere autonome Neuropathie als Erstmanifestation eines Sjögren-Syndroms

Therapie: Es erfolgte zunächst eine hochdosierte Methylprednisolon-Therapie mit beginnend 500 mg/d über 3 Tage mit anschließendem Prednisolontapering. Darunter kam es zu einer raschen klinischen Besserung, insbesondere auch der orthostatischen Dysregulation, der Darmatonie und Blasenentleerungsstörung. Die Patientin konnte nach wenigen Tagen bereits kurze Strecken ohne Rollator laufen und der Blasenkatheter konnte entfernt werden.

Aufgrund des positiven Ansprechens der Prednisolon-Therapie wurde eine remissionsinduzierende immunsuppressive Cyclophosphamid-Bolustherapie begonnen.

Weiterer Verlauf: Unter der Therapie kam es zu einer sukzessiven klinischen Verbesserung. Bis auf eine weiterhin bestehende Leistungsschwäche haben sich die initialen Symptome fast vollständig zurückgebildet. Im EKG zeigt sich wieder eine normale atemabhängige Herzfrequenzmodulation. Die Prednisolondosis konnte auf zuletzt 7,5mg pro Tag reduziert werden. Verschiedenste neurologische Manifestationen einschließlich autonomer Neuropathien kommen beim Sjögren-Syndrom häufig vor. Diese können auch die klinische Erstmanifestation dieser Erkrankung darstellen [1], [2], [3]. Die vorliegende Kasuistik beschreibt den sehr seltenen Fall einer schweren autonomen Neuropathie als klinische Erstmanifestation eines Sjögren-Syndroms mit gutem Ansprechen der Symptomatik auf eine konsequente immunsuppressive Therapie.

Disclosures: Keine