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Vorgeschichte: Ein 48-jähriger Patient wurde uns wegen seit 2 Monaten bestehender Schwellungen der Knie, Handgelenke und Finger zugewiesen. Es bestand ein inkomplettes Raynaud-Syndrom, 5 kg Gewichtsverlust in 2 Monaten und seit Tagen eine Konjunktivitis. An Vorerkrankungen wurde eine angeborene Aortenstenose II°, eine arterielle Hypertonie und ein Morbus Gilbert-Meulengracht angegeben. In der klinischen Untersuchung zeigten sich die Schwellungen der Finger mit Bewegungseinschränkung, ein blasses Hautkolorit und an den Füßen petechiale, vaskulitische Veränderungen. In den nächsten Tagen erfolgte während der immunologischen Bestimmung und der Hautbiopsie, ein Röntgen der Gelenke mit unauffälligem Befund, ebenso wie eine Koloskopie.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Im Röntgen-Thorax waren flaue Infiltrate zu vermuten und gastroskopisch frisches Blut im Pharynx zu eruieren. Am 3. Tag nach Aufnahme folgten Hämoptysen, Fieber und Tachykardie. Aufgrund einer respiratorischen Globalinsuffizienz erfolgte die Verlegung auf Intensivstation.

Diagnostik: In der CT zeigte sich das Bild einer ausgeprägten diffusen alveolären Hämorrhagie (DAH). Innerhalb der nächsten 24 Stunden kam es zum ARDS. Es wurde schließlich die Indikation zur ECMO gestellt. Der cANCA war mit 1:1280 positiv, die PR-3 >177U/ml. In der Hautbiopsie zeigten sich vaskulitische Veränderungen.

Therapie: Aufgrund des fulminanten Verlaufes folgte eine Prednisolonstoßtherapie mit 1g täglich, Cyclophosphamid und Plasmapheresen. Wiederholte Bronchoskopien zeigten diffuse Blutungen. Diese sistierten nach 7 Tagen, nachdem die Immunsuppressiva wirkten, so dass die ECMO-Unterstützung deeskaliert werden konnte. Schließlich wurde die Therapie um Rituximab ergänzt (Therapieverlauf s. Abbildung 1 [Abb. 1]). Trotz dieser Therapie kam es zu trockenen Nekrosen an 3 Fingern und 3 Zehen, welche im Verlauf amputiert werden mussten. Nach 14 Tagen ECMO-Therapie und 24 Tagen invasiver Beatmung mit Tracheostomanlage konnte der Patient von der Atemunterstützung getrennt werden. Nach 33 Tagen Intensivstation erfolgte die Verlegung auf Normalstation.

Weiterer Verlauf: Im Verlauf wurde der Patient mobilisiert und die Immunsuppression fortgeführt. Nach insgesamt 3 Monaten wurde der Patient in eine Neurologische Rehabilitationsklinik entlassen. Geplant ist eine Erhaltungstherapie mittels Rituximab. Der Patient selbst befindet sich in der Wiedereingliederungsphase, nachdem eine Prothesenversorgung der Finger stattgefunden hat. Ergänzend zu den bisher in der Literatur beschriebenen 16 Fällen [1] wird in dieser Kasuistik gezeigt, dass ECMO die lebensbedrohliche Initialphase einer AAV-assoziierten DAH bis zum Einsetzen der Wirkung der Immunsuppression überbrücken kann.

Disclosures: Keine