gms | German Medical Science

Deutscher Rheumatologiekongress 2021, 49. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 35. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), Wissenschaftliche Herbsttagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR)

15.09. - 18.09.2021, virtuell

Article

Send article

Untersuchungen zur Versorgungsstruktur von Patienten mit familiärem Mittelmeerfieber in Deutschland

Meeting Abstract

Search Medline for

  • Norbert Blank - Medizinische Klinik 5, Sektion Rheumatologie, Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg
  • Peter Kvacskay - Medizinische Klinik 5, Sektion Rheumatologie, Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg
  • Dorothee Kaudewitz - Medizinische Klinik 5, Sektion Rheumatologie, Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg
  • Hanns-Martin Lorenz - Medizinische Klinik 5, Sektion Rheumatologie, Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. Deutscher Rheumatologiekongress 2021, 49. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 35. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), Wissenschaftliche Herbsttagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). sine loco [digital], 15.-18.09.2021. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2021. DocEV.22

doi: 10.3205/21dgrh072, urn:nbn:de:0183-21dgrh0727

Published: September 14, 2021

© 2021 Blank et al.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. See license information at http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.

Outline

Text

Einleitung: Das familiäre Mittelmeerfieber (FMF) ist die häufigste autoinflammatorische Erkrankung in Deutschland. Im langjährigen Verlauf kann eine AA-Amyloidose entstehen. Eine Prophylaxe mit Colchicin kann FMF Attacken und eine AA-Amyloidose reduzieren. Darüber hinaus sind Interkeukin-1-blockierende Biologika (Canakinumab und Anakinra) zugelassen.

Methoden: In einem Referenzzentrum für Autoinflammatorische Erkrankungen wurde die Versorgung von FMF Patienten mit und ohne Amyloidose in den Jahren 2005 bis 2020 untersucht. Die klinische Diagnose FMF wurde nach den Tel Hashomer Kriterien erstellt und durch eine MEFV Analyse bestätigt. Bei Hinweisen auf eine AA-Amyloidose wurde Immunhistochemische Untersuchungen durchgeführt.

Ergebnisse: Zwischen 2005 und 2020 wurden 382 Patienten mit FMF identifiziert. Das mediane Alter bei Beginn der FMF Attacken wurde mit 14,0 (IQR 5,0-21,0) Jahren angegeben. Das Alter bei Erstvorstellung in unserem Zentrum betrug 33,9 (25,1-44,5) Jahre. Die Dauer der FMF Attacken betrug 3 Tage, die Häufigkeit wurde mit 1,0 (1,0-2,0) Attacken im Monat angegeben. Eine AA-Amyloidose wurde bei 61 von 382 Patienten (16%) beobachtet. Der FMF-Aktivitätsscore nach Pras betrug 7,0 (5,0-9,0). Die Tagesdosis Colchicin wurde mit 1,5mg (1,0-2,0mg) angegeben. Mit anti-IL1-gerichteten Biologika wurden 89 Patienten (23%) behandelt.

Die Kohorte wurde nach Erstvorstellung in den Jahren 2005-2018 (n=295), 2018-2019 (n=43) und 2019-2020 (n=44) unterteilt. Unterschiede zeigten sich in einer Zunahme der Colchicin Tagesdosen von 1,37; 1,53 auf 1,61mg (p=0.02). Patienten mit mindestens 2mg Colchicin pro Tag hatten von 87 (32%) auf 18 (44%) und 17 (40%) zugenommen. Eine AA-Amyloidose wurde mit 48 (16%), 8 (19%) und 5 (11%) Fällen immer seltener beobachtet. Es wurden 65 (22%), 12 (28%) und 12 (27%) der Patienten mit anti-IL1-gerichteten Biologika behandelt. Die Krankheitsaktivität wurde nach Einschätzung der Patienten von VAS 80 (65-100) auf VAS 10 (10-35) verbessert (p=0,0001) und nach Einschätzung des Arztes von VAS 70 (70-73) auf VAS 5 (0-15) verbessert (P<0,0001).

Es wurden 62 Patienten mit Rheumatologischen Erkrankungen an das DGRH-Covid-Register gemeldet, davon 13 Patienten mit FMF (21%). Bei 12 Patienten wurden unkomplizierte Covid-Verläufe beobachtet, ein Patient ist verstorben.

Schlussfolgerung: Es konnte gezeigt werden, dass eine strukturierte Erfassung von Diagnose und Therapie und der Einsatz von anti-IL1-gerichteten Biologika zu einer niedrigeren Krankheitsaktivität und einer Verbesserung der Lebensqualität bei Patienten mit FMF führen kann.

Disclosures: None declared