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Das Sarcoidosis-Lymphoma Syndrome als seltene Entität bei Patienten mit systemischer Symptomatik – eine systematische Literaturübersicht
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Authors
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Peter Korsten
- Klinik für Nephrologie und Rheumatologie, Universitätsmedizin Göttingen
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Nils Schubert
- Klinik für Nephrologie und Rheumatologie, Universitätsmedizin Göttingen
| Published: | September 14, 2021 |
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Einleitung: Die Sarkoidose ist eine Systemerkrankung unklarer Ätiologie, die gekennzeichnet ist durch die Bildung nicht-verkäsender Granulome und konsekutiver Entzündung in verschiedenen Organen mit potentieller Schödigung und Funktionsverlust der betroffenen Organe. Manchmal kann eine Differenzierung zu Lymphomen klinisch schwerfallen. Zudem kommen, in selten Fällen, beide Entitäten im selben Patienten vor, was erstmal 1986 von Brincker als Sarcoidosis-Lymphome Syndrome (SLS) bezeichnet wurde [1].
Methoden: Wie führten eine systematische Literaturrecherche (SLR) in PUBMED und Web of Science durch, um Patienten mit SLS besser zu charakterisieren. Informationen hinsichtlich des Alters, des Geschlechts, der Manifestation der Sarkoidose, erfolgter Diagnostik hinsichtlich der Sarkoidose, wie laborchemische, bildmorphologische und histologische Befunde, sowie Entität des Lymphoms, zeitliches Auftreten des Lymphoms in Korrelation zur Sarkoidose und Gesamt-Outcome wurden systematisch erfasst und entsprechend ausgewertet. Zudem erfolgte eine geographische Einordung der publizierten Fallberichte.
Ergebnisse: Es wurden insgesamt 69 Fallberichte über Patienten identifiziert. Es zeigte sich, dass es in der Mehrzahl der eingeschlossenen Fallberichte erst nach der Diagnose der Sarkoidose zum Auftreten von Lymphomen kam (36/69, 52,17%). Bei 21/69 (30,4%) wurde das Lymphom vor der Sarkoidose diagnostiziert und bei 11 (15,94%) wurde simultan die Diagnose einer Sarkoidose und eines Lymphoms gestellt. Am häufigsten waren das diffus großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL, 19/69, 27,5%) und das Hodgkin-Lymphom (15/69, 21,7%).
Unter allen 69 eingeschlossenen Fallberichten kam es in neun Fallberichten (13%) zum Versterben des Patienten im Rahmen des Lymphoms. Bei 4/9 (44,44%) lag ein DLBCL vor. Der Großteil der Fallberichte stammte aus Europa (39/69, 56,52%). 16/39 (23,18%) der Fallberichte wurden aus Nordamerika publiziert. 18,84% (13/69) wurden von asiatischen Arbeitsgruppen publiziert.
Schlussfolgerung: Das SLS ist eine seltene Entität. Die Mortalität wird im Wesentlichen durch das Lymphom (DLBCL höher als Hodgkin-Lymphome) bestimmt. Klinker sollten sich der Tatsache bewusst sein, dass eine Sarkoidose und ein Lymphom zusammen vorkommen können. In den meisten Fällen wurde das Lymphom nach der Sarkoidose diagnostiziert. Dies hat klinische Relevanz, da sich die Symptomatik beider Erkrankungen ähneln kann.
Disclosures: Die Autoren geben keine Interessenkonflikte an.
