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Einleitung: In Studien zum Thema ANCA-Vaskulitiden werden diese häufig als eine gesamte Krankheitsentität zusammengefasst, untersucht und therapiert, wobei nicht näher auf die einzelnen Subtypen Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), Mikroskopische Polyangiitis (MPA) oder eine isolierte renale Vaskulitis (RV) eingegangen wird. Unsere Studie untersucht, ob im Hinblick auf die Nierenfunktion und das renale Outcome Unterschiede zwischen den verschiedenen ANCA-Vasculitiden bestehen.

Methoden: Im Rahmen einer retrospektiven Auswertung wurden Patienten mit renaler Manifestation einer ANCA Vasculitis (pauci immuner Glomerulonephritis) analysiert. Hierbei wurden zum einen histologische Veränderungen zum Zeitpunkt der Erstdiagnose (ED), zum anderen die Nierenfunktion zum Zeitpunkt der Diagnosestellung sowie nach 12 Monaten und die Anzahl der Patienten mit Dialysepflichtigkeit nach 12 Monaten ausgewertet. Die Zuordnung zu den unterschiedlichen Entitäten erfolgte nach den ACR/EULAR Klassifikationskriterien von 2017. Patienten ohne extrarenale Manifestation wurden als isolierte renale Vasculitis (RV) eingestuft.

Ergebnisse: Insgesamt wurden Nierenbiopsien von 138 Patienten aus einem Zeitraum von 1999-2020 ausgewertet. Analysiert wurden dabei Patienten mit EGPA (n=7), GPA (n=64), MPA (n=29) und RV (n=38). Alle Patienten wiesen eine pauci immune extrakapilläre Glomerulonephritis auf. Das mittlere Alter lag bei 64,3±12,7 Jahren, wobei die Gruppen keinen statistisch signifikanten Unterschied aufwiesen. 56% der Patienten waren männlich ohne signifikanten Unterschied zwischen den verschiedenen Entitäten. Im Mittel waren 22,8 Glomeruli (Range 4-67) in jeder Biopsie auswertbar.

Die GFR bei ED war bei Patienten mit EGPA und GPA signifikant höher, wie bei Patienten mit MPA und RV: 84±22 ml/min; 43±33 ml/min; 30±29 ml/min und 22±19ml/min (p-Value GPA vs. MPA <0,05; EGPA vs. GPA/MPA/RV <0,001; GPA vs. RV < 0,001). Auch nach 12 Monaten ergaben sich identische Unterschiede. Patienten mit RV waren nach 12 Monaten in 44% dialysepflichtig, mit MPA in 34% und mit GPA in 14%. Mit EGPA war kein Patient im Verlauf dialysepflichtig (p<0,04).

Im Vergleich zwischen EGPA und RV wiesen signifikant mehr Glomeruli bei RV Halbmonde/Nekrosen auf (14,9 vs. 37,7%, p<0,04), zwischen der GPA und MPA sowie RV war zwar ein tendenzieller Unterschied zu sehen, der jedoch nicht signifikant war (28,7% vs. 32,2% vs. 37,8%). Allerdings wiesen die MPA und RV signifikant mehr bereits sklerotische Glomeruli auf: EGPA 6,8±14,8; GPA 16,5±21,4; MPA 27,2±25,2; PV 31,6±28,8 (p=0,048 EGPA vs. MPA; p=0,015 EGPA vs. RV; p=0,003 GPA vs. RV, p=0,053GPA vs. MPA). Ein ähnliches Bild zeigte auch das Ausmaß der interstitiellen Fibrose, das bei GPA und EPGA jeweils signifikant niedriger war, wie bei MPA und RV. Umgekehrt zeigen die EGPA und GPA signifikant mehr unauffällige Glomeruli, wie die MPA und RV (p<0,04 EGPA vs. GPA; p<0,03 GPA vs. MPA; p<0,01 EGPA vs. MPA; p<0,001 EGPA bzw. GPA vs. RV).

Schlussfolgerung: Unsere Daten zeigen, dass es bereits zum Zeitpunkt der Diagnosestellung signifikante Unterschiede im Ausmaß der irreversiblen Nierenschädigung zwischen MPA und RV auf der einen Seite und EGPA und GPA auf der anderen Seite gibt. Dies zeigt sich auch in der Häufigkeit der Dialysepflicht nach 12 Monaten. Von daher muss bei Therapiestudien überdacht werden, ob Patienten mit GPA, MPA und RV gemeinsam betrachtet werden können, wie das derzeit meist üblich ist.

Disclosures: Es liegen keine Interessenkonflikte vor.