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Einleitung: Eine „Mixed connective tissue disease“ ist bei Kindern und Jugendlichen ein sehr seltenes Erkrankungsbild mit überlappenden Symptomen anderer rheumatologischer Erkrankungen. Es existieren für diese Altersgruppe weder eigene Klassifikationskriterien noch Daten zur Klinik und zum Verlauf in größeren Kohorten. Eigene Voruntersuchungen zeigten, dass ein Befall der Speicheldrüsen bei der juvenilen MCTD offenbar regelmäßig vorkommt.

Methoden: Single-center Querschnittsstudie mit Einschluss aller Patienten der Jahre 2018 und 2019, die im DZKJR vorstellig wurden und eine MCTD auf Basis der Klassifikationskriterien nach Alarcon-Segovia diagnostiziert bekamen. Alle Patienten erhielten einen Speicheldrüsenultraschall (linearer Scan 12 MHz). Die Stratifizierung der Ultraschalldaten erfolgte mittels des Scoring-Systems für das Sjögren Syndrom nach Hocevar. Bei positivem Ergebnis wurde der modifizierte European Sjögren Syndrome Disease Activity Index (ESSDAI) bestimmt. Analyse mit deskriptiver Statistik (t-Test mit Bonferroni-Korrektur).

Ergebnisse: Von 16 MCTD Patienten (w=13/m=3; Alter 15,6 J.) hatten 11 (69%) ein juveniles sekundäres Sjögren Syndrom (jsSS) im Verlauf ihrer Erkrankung. Die Untersuchung fand im Mittel 2,5 J. nach Diagnosestellung statt. Nur 6 Patienten gaben zum Zeitpunkt der Untersuchung eine Xerostomie an, während 5 einen pathologischen Hocevar-Score (Grenzwert > 17) aufwiesen. Zum Zeitpunkt der Untersuchung betrug der mittlere Score 12,8 Punkte, wobei alle jsSS Patienten zu mindestens einem Zeitpunkt einen Score > 17 aufgewiesen hatten. Der mittlere ESSDAI der Kohorte betrug 11,4 Punkte. Der Hocevar-Score korrelierte mit reziprog mit dem zeitlichen Abstand zwischen Diagnosestellung und Ultraschall (pkorr<0,05), nicht aber mit dem Alter der Patienten und dem ESSDAI.

Schlussfolgerung: Ein sekundäres Sjögren Syndrom ist bei der juvenilen MCTD gerade in den frühen Stadien der Erkrankung offenbar häufiger als beschrieben. Auch Patienten ohne subjektive glanduläre Symptome können erhebliche strukturelle Auffälligkeiten aufweisen.

Die sonographische Untersuchung der Speicheldrüsen sollte bei jungen Patienten mit MCTD bereits frühzeitig im Erkrankungsverlauf in die Organdiagnostik mit aufgenommen werden. Sie kann als strahlenfreie, leicht verfügbare und nicht schmerzhafte Untersuchungstechnik auch gut zum Monitoring im Verlauf dienen.

Disclosures: Die Autoren erklären, keinen Interessenkonflikt zu haben.