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Vorgeschichte: Die Symptomatik der 54-jährigen, gesunden Patientin begann 2014 mit frontalen Kopfschmerzen und rechtsseitigen okulären Schmerzen. 2015 wurde bei zunehmenden Kopf-und periorbitalen Schmerzen eine Ethmoiditis mit entzündlicher Affektion der rechten Orbita sowie eine leichte Sinusitis frontalis diagnostiziert. Unter kombinierter Therapie mit Antibiotka und Prednisolon zeigten sich die Beschwerden gut rückläufig, jedoch zeigten sich die Kopfschmerzen und Sinusitis steroidabhängig. Hinweise auf eine ANCA-assoziierte Vaskulitis fanden sich weder serologisch noch histologisch. Umfangreiche und mehrfache immunserologische und infektiologische Untersuchungen waren nicht wegweisend. Im weiteren Verlauf entwickelten sich weitere Symptome wie Zeichen einer Myositis der Kaumuskulatur, eine Skleritis des linken Auges, eine frontobasale und links temporale pachymeningeale Anreicherung im MRT sowie eine Neuritis nervi optici links. Eine pachymeningeale Biopsie wurde abgelehnt. Eine Steroidreduktion unter 10 mg war nie möglich gewesen. Bei unklarer immunologischer, steroidabhängiger Erkrankung DD Neurosarkoidose erfolgten letztlich mehrere steroidsparende Therapien (MTX, AZA, MMF, Rituximab) ohne relevantes Ansprechen.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Kopf-und periorbitale Schmerzen (stark steroidsensibel), chronische Sinusitis, rezidivierende Skleritis, Neuritis nervi optici

Diagnostik: Es bestand eine umfassende Vordiagnostik mit Serologien, MRTs, CTs, Liquor-Diagnostik und Biopsien aus Art. temporalis und den Nasennebenhöhlen ohne eindeutig wegweisende Befunde.

Neben einer Neurosarkoidose und einer Granulomatose mit Polyangiitis zogen wir noch ein IgG4-Syndrom in Betracht. Ein Serum IgG4 zeigte sich unter Steroidtherapie normwertig, veranlasste Nachfärbungen der Histologien von 2015 und 2017 ergaben kein Hinweis auf eine IgG4-assoziierte Erkrankung.

Bei unklarer Diagnose und therapeutischer Konsequenz konnte die Patientin von einer Biopsie der pachymenigealen Verdickung überzeugt werden.

In der Histologie zeigte sich die Dura mater mit chronischer, teils nekrotisierender Vaskulitis. Nebenbefundlich bestand zudem ein Meningeom WHO Grad I.

Therapie: Nach bereits mehreren erfolglosen Therapien und Nachweis einer nekrotisierenden Vaskulitis erfolgte eine Therapie mit Endoxan oral über 4 Monate (kumulativ 14 g) ohne ausreichendes Ansprechen.

Nach Besprechung mehrerer Optionen entschied man sich gemeinsam mit der Patientin für einen Versuch mit dem JAK-Inhibitor Tofacitinib.

Weiterer Verlauf: Nach 4-wöchiger Therapie kam es bereits zu einer deutlichen Besserung. Die Entzündungswerte hatten sich erstmals seit Krankheitsbeginn normalisiert. Die Steroide konnte ohne Auftreten von Kopfschmerzen erstmals unter 7,5 mg gesenkt werden. JAK-Inhibitoren könnten zukünftig auch in der Therapie der Vaskulitis eine Rolle spielen [1], [2].

Disclosures: Der Autor erhält Reisekostenzuschuss von Pfizer.