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Vorgeschichte: Ein 58-jähriger Patient stellte sich aufgrund von linksthorakalen Schmerzen, Husten, Dyspnoe, Fieber, Nachtschweiß, und Gewichtsabnahme vor. Da sich unter mehrfacher antibiotischer Therapie keine Besserung zeigte, erfolgte eine weitere Abklärung. CT-morphologisch zeigten sich disseminierte Infiltrate beider Lungen mit parapneumonischem Erguss links. Dieser war entzündlicher Genese (zellreiches Exsudat, hohe LDH, Laktat 6,4 mmol/l, pH 7,25), ohne Anhalt für eine infektiöse oder maligne Ursache. Zusätzlich wurde eine video-assistierte-Thorakoskopie mit Pleurolyse und Keilresektion des Unterlappens links durchgeführt. Histopathologisch zeigte sich eine deutliche acute – on chronic interstitielle Pleuropneumonitis.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Der trockene Husten mit begleitender Dyspnoe und das persistierende Fieber trotz antibiotischer Therapie waren schon von Beginn an seit 6 Wochen vorhanden. Im weiteren Verlauf kam es zu wiederholten GI-Blutungen

Diagnostik: Bis auf die bekannten beidseitigen Lungeninfiltrate mit zunehmenden zirkulären pleuraständigen Konsolidierungen zeigte sich kein anderer Infektfokus. Mikrobiologisch (einschließlich PJP, TB und atypischen Mykobakterien) und virologisch gelang kein Keimnachweis. Es ergab sich auch kein Anhalt für ein Malignom. Nebenbefundlich fiel die Destruktion des Nasenseptums auf. Das Nasenschleimhautbiopsat zeigte eine chronische Entzündung ohne Hinweis für Granulomatose mit Polyangiitis.

Im weiteren Verlauf traten wiederholte GI-Blutungen auf. Eine endoskopische Abklärung zeigte multiple Ulzerationen und ein tiefes Ulkus im Jejunum. Aufgrund einer Darmischämie und Dünndarmperforation wurde eine notfallmäßige Laparatomie durchgeführt. Histopathologisch zeigte sich das Jejunumresektat mit akuter ulzeröser Entzündung, insgesamt bei Nachweis frischer und auch älterer, in Organisation befindlicher Gefäßthromben bei Vaskulitis.

Aufgrund einer sich entwickelnden akuten Niereninsuffizienz erfolgte eine Nierenbiopsie. Hier zeigte sich das Bild einer minimal fokal nekrotisierenden und extrakapillär proliferierenden pauci-immunen Glomerulonephritis, passend zu einer Nierenbeteiligung bei ANCA-assoziierten Vaskulitis.

Laborchemisch zeigte sich eine ausgeprägte Entzündungskonstellation: Immunpathologisch fanden sich hochtitrig cANCA und Anti-PR3-Ak, sodass der hochgradige Verdacht auf einen Granulomatose mit Polyangiitis mit renaler, pulmonaler und intestinaler Manifestation bestand.

Therapie: Eine Hochdosis-Prednisolon-Therapie (500 mg/d) wurde begonnen. Aufgrund der multiplen Organmanifestation wurde die Therapie mit Cyclopshophamid 750 mg/qm KOF erweitert.

Weiterer Verlauf: Bei fehlendem Erfolg mit persistierender GI-Blutung wurde eine Plasmapherese durchgeführt. Des Weiteren erfolgte die wöchentliche Gabe von Rituximab 375 mg/qm KOF. Die schwierige Diagnosestellung fußte letztendlich auf Klinik, Labor und Gewebsbiopsie.

Die seltene GI-Manifestation bei GPA sollte in Betracht gezogen werden und eine Therapie bei klinischem Verdacht umgehend begonnen werden.

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