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Vorgeschichte: 28-jährige deutsche Patientin mit Morbus Behcet (Erstdiagnose 2017).

Vorbefundlich Z.n. gastrointestinale Blutungen (Forrest Ia) aufgrund gastraler und duodenaler ulceröser Läsionen.

Extern erfolgte Diagnosesicherung einer Zöliakie.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Initiale Vorstellung der Patientin mit intermittierenden Fieberschüben (> 40°C) ohne Infektfokus, oralen und vereinzelt genitalen Aphthen sowie mehrmonatige stationäre Aufenthalte wegen überschießender Pathergiereaktion bereits auf geringste haptische Reize: a) Thrombophlebitis nach Etablierung eines parenteralen Zugangs in der rechten Ellenbeuge mit Abszessbildung mit Entwicklung eines keloidartigen Narbenstranges; b) Abszessbildungen der Bauchdecke nach subkutaner Medikamentenapplikation; c) nach laparoskopischer Intervention pharyngealer Abszess nach Minimaltrauma bei endoskopischer Intervention; d) Pannikulitis rechter Oberarm nach krankengymnastischer Beübung; e) Pannikulitis der rechten Leistenregion nach Alltagsbelastung. Alle notwendigen operativen chirurgischen Interventionen heilten ohne Komplikation primär ab!

Diagnostik: Diagnose Morbus Behcet bei erfüllten klinischen Kriterien sowie Nachweis HLA B51 Antigen. Differenzialdiagnostisch Behcet-like Erkrankung bei gastrointestinaler Beteiligung und ungewöhnlichem Verlauf. Bei klinischen Verdacht auf eine autoinflammatorische Erkrankung Ausschluss einer monogenetischen Genese der Beschwerden. Nachweis eines leichten alpha-1- Antitrypsinmangels.

Therapie: Initialer Therapiebeginn mit hochdosierter Steroid-Therapie.

Bei weiterhin persistierenden Fieberepisoden Ergänzung durch Interleukin -1- blockierende Therapie mit Anakinra (Kineret^®). Unter subkutaner Applikation Entwicklung der oben genannten Abszesskomplikationen. Daher Umstellung auf eine wöchentliche intravenöse Verabreichung. Zur Verlängerung der Applikationsintervalle Umstellung auf eine monatliche Canakinumab-Therapie (Ilaris^®).

Hierunter konnte jedoch nur eine Teilkontrolle der klinischen Beschwerden für ca. vier Wochen erreicht werden. Daher Beginn einer TNF-alpha-inhibierenden Therapie (Infliximab) mit zunächst klinisch suffizienter Symptomkontrolle. Aufgrund der Entwicklung einer gastrointestinalen Subileus-Symptomatik mit persistierender Übelkeit sowie Erbrechen zuletzt Therapieumstellung auf eine intravenöse Golimumab-Applikation (Simponi-Aria^®). Bei zeitweise persistierenden Aphten ergänzend zu Infliximab Therapieversuch mit Apremilast für 3 Monate ohne klinischen Effekt.

Weiterer Verlauf: Kontraktur des Narbenstranges in der rechten Ellenbeuge innerhalb weniger Tage ohne eruierbares Trauma mit nachfolgender Streckhemmung des Ellenbogengelenks - Notwendigkeit einer chirurgischen Intervention.

Therapieversuch mit alpha-1-Antitrypsin-Substitution (Prolastin^®), mit Teilkontrolle der Symptomatik bei d) und e), somit potentieller Trigger für die Ausprägung der Pathergie-Reaktion.

Disclosures: None declared