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Vorgeschichte: Ein 24-jähriger Patient wurde mit ausgeprägter Angina pectoris in das Notfallzentrum des Uniklinikums Freiburg eingewiesen. Nach anfänglich selbstlimitierender Symptomatik war die Angina pectoris in den vergangenen Wochen in Intensität und Dauer progredient. Die bisherige ambulant durchgeführte kardiale und gastroenterologische Diagnostik hatte bis auf eine Refluxösophagitis keine weiterführenden Befunde ergeben. Aufgrund der im Ausland gestellten Diagnose einer Autoimmunhepatitis war der Patient in den vorherigen Monaten mit Azathioprin sowie Prednisolon behandelt worden. Ein vorbekanntes Asthma bronchiale war durch die Steroidtherapie ausreichend kontrolliert.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: Der Patient präsentierte sich mit typischer Symptomatik einer Angina pectoris. Im Aufnahme-EKG zeigten sich ausgeprägte, mit einem inferioren STEMI vereinbare Veränderungen. Die weitere klinisch-internistische Abklärung sowie die thorakale Bildgebung waren bei Erstvorstellung unauffällig.

Diagnostik: Die kardiale Labordiagnostik zeigte einen offensichtlichen Myokardschaden (TroponinT 16743 ng/L, Myoglobin 702 ng/mL, CK 2160 U/L, CK-MB 159 U/L, LDH 819 U/L). Echokardiographisch ließ sich eine erheblich reduzierte systolische linksventrikuläre Pumpfunktion mit Akinesie der Seitenwand diagnostizieren, das proBNP war erhöht (4133 pg/mL). Koronarangiographisch offenbarten sich hochgradige koronare Vasospasmen, die sich unter der periinterventionellen Gabe von Nitroglycerin zurückbildeten. Eine stenosierende koronare Herzkrankheit konnte ausgeschlossen werden. Eine Myokardbiopsie musste aufgrund von Kammerflimmern abgebrochen werden. Aufgrund der koronaren Vasospasmen, einer im Verlauf auftretenden hämorrhagischen Alveolitis, des vorbekannten Asthma bronchiale, einer Polyneuropathie und einer Bluteosinophilie von 23,9% (2,21 Tsd/µL) stellten wir die Diagnose einer ANCA-negativen eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (eGPA). Ein Hypereosinophiles Syndrom wurde mittels Knochenmarkpunktion und genetischer Diagnostik ausgeschlossen.

Therapie und weiterer Verlauf: Bei fulminant progredienter Kardiomyopathie erfolgte die mehrtägige Implantation eines extrakorporalen Life-Support-Systems. Begleitend zur Herzinsuffizienz-Therapie (inkl. s-ICD Implantation) wurde eine intravenöse Hochdosis-Steroid-Therapie begonnen, eine Cyclophosphamid-Therapie nach CYCLOPS-Schema eingeleitet und aufgrund eines therapierefraktären Verlaufs mit Rituximab (4x375mg/m²) therapiert. Durch die intensivierte Therapie konnte eine langfristige kardiopulmonale Stabilisierung des Patienten erreicht werden.

Schlussfolgerung: Die vasospastische Angina ist eine sehr seltene, als akutes Koronarsyndrom imponierende, kardiale Manifestation der eGPA. Diese muss vor allem bei jungen Patienten differentialdiagnostisch bedacht werden und ist durch den Einsatz intensivierter immunsuppressiver Therapie behandelbar.

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