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Einleitung: Die juvenile Dermatomyositis (JDM) ist eine systemische entzündliche Erkrankung in der Kindheit mit einem vorwiegend vaskulären Schädigungsmuster. Änderungen an Gefäßen werden häufig mittels der Kapillarmikroskopie dokumentiert. Andere Methoden zur Verfolgung der Krankheitsaktivität sind PhysicianVAS, Childhood Myositis Activity Scale (CMAS), MMT8 und DAS.

Ziel dieser Studie war verschiedene Befunde der Kapillarmikroskopie bei Patienten mit JDM mit verschiedenen Kennzeichen klinischer Aktivität und dem Nachweis von spezifischen Antikörpern zu korrelieren.

Methoden: Konsekutive Patienten, die in das Deutsche Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie zwischen September 2008 und Dezember 2017 aufgenommen wurden, wurden in die Studie eingeschlossen. Einschlusskriterium war die Diagnose einer JDM nach den Kriterien von Bohan und Peter. Alle Patienten erhielten eine Videokapillarmikroskopie durch ausgebildete Untersucher nach einem standardisierten Institutsprotokoll, zum Zeitpunkt der Diagnose und bei Folgeuntersuchungen. Bestimmt wurde die Kapillardichte (Kapillaren pro mm), Anwesenheit von Megakapillaren, Nagelbettödem, Sludge sowie Nachweis von Blutungen. Zu den Untersuchungszeitpunkten wurden die in der Kerndokumentation des Rheumaforschungszentrums Berlin erhobenen klinischen Daten extrahiert, einschließlich Alter bei Diagnose, Geschlecht, Krankheitsaktivität, gemessen mit Physician VAS (ärztliche Gesamteinschätzung der Krankheitsaktivität), DAS28 und MMT8 sowie myositis-spezifische/-assoziierte Antikörper incl. ANA, U1-RNP, PM/Scl, Jo1, Mi2, NXP2, TIF1γ, KU, SRP und SAE1. Die Daten wurden mittels deskriptiver Statistik sowie mit Pearsons Korrelationskoeffizient sowie Chi-square-Test und Student’s T-Test analysiert.

Ergebnisse: 24 JDM-Patienten mit 37 Untersuchungen wurden eingeschlossen (71% weiblich, Alter bei Diagnose 7,1 ± 3,0 Jahre). Es fand sich eine signifikante Korrelation zwischen Kapillardichte und DAS (r = -0,452, p = 0,0120), sowie ein Trend beim Physician VAS (r=-0,346, p = 0,053). Es fand sich keine Korrelation zwischen Kapillardichte und MMT8, sowie keine Korrelation zwischen Aktivitätsparametern und Anwesenheit von Megakapillaren, Nagelbettödem, Sludge oder Nachweis von Blutungen. Es fand sich ebenfalls keine Assoziation zwischen dem Nachweis von spezifischen Antikörpern und bestimmten Befunden in der Kapillarmikroskopie.

Schlussfolgerung: Die Kapillardichte als Hinweis auf Aktivität der zugrundeliegenden Vaskulitis bei JDM zeigt eine Korrelation mit klinischer Aktivität, gemessen mit dem DAS, aber nicht anderer Aktivitätsparameter. Ein Muster hinsichtlich bestimmter kapillarmikroskopischer Veränderungen bei Nachweis myositis-spezifischer/-assoziierter Antikörper lässt sich nicht erkennen.