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Besonderheiten im Verlauf der JIA bei Patienten mit Trisomie 21
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Authors
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Stefanie Dollinger
- Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, Garmisch-Partenkirchen
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Nadine Grösch
- Deutsches Rheuma-Forschungszentrum Berlin, Berlin
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Martina Niewerth
- Deutsches Rheuma-Forschungszentrum (DRFZ), Programmbereich Epidemiologie, Berlin
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Ivan Foeldvari
- Hamburger Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, Hamburg
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Gerd Ganser
- Rheumatologisches Kompetenzzentrum Nordwestdeutschland, St. Josef-Stift, Klinik für Kinder- und Jugendrheumatologie, Sendenhorst
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Anton Hospach
- Klinikum Stuttgart, Olgahospital, Zentrum für Pädiatrische Rheumatologie, Stuttgart
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Manuela Krumrey-Langkammerer
- Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, Garmisch-Partenkirchen
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Kirsten Minden
- Deutsches Rheuma-Forschungszentrum (DRFZ) und Charité Universitätsmedizin Berlin, Klinik mit Schwerpunkt Rheumatologie und Klinische Immunologie, Berlin
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Johannes Peter Haas
- Deutsches Zentrum für Kinder- und Jugendrheumatologie, Zentrum für Schmerztherapie junger Menschen, Garmisch-Partenkirchen
| Published: | October 8, 2019 |
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Einleitung: Bei verschiedenen chromosomalen Aberrationen (Trisomie 21, Turner Syndrom, DiGeorge Syndrom) wird eine Häufung von Autoimmunerkrankungen postuliert. Klinische Beobachtungen legen zudem nahe, dass sich die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) bei Patienten mit Trisomie 21 im Erkrankungsmuster in wesentlichen Punkten unterscheidet. Beide Fragestellungen wurden in einer Kohortenstudie adressiert. Hier werden die Ergebnisse zur Trisomie 21 mit JIA (T21-JIA) vorgestellt.
Methoden: Als Zusatzfragen wurden im Rahmen der Kerndokumentation 2016 und 2018. chromosomale Aberrationen erfasst. Innerhalb der Patienten mit einer JIA wurden zwei Gruppen: (a) mit und (b) ohne chromosomale Aberration verglichen. Es wurden Auswertungen zu Unterschieden für folgende Parameter vorgenommen: Subgruppenverteilung, Krankheitsaktivität (gemessen mit dem cJADAS, Score 0 -30), Funktionseinschränkungen (gemessen mit dem CHAQ, Score 0-3), medikamentöse Behandlung und Häufigkeit von extraartikulären Manifestationen.
Ergebnisse: Von den inkludierten Patienten mit JIA hatten 8.147 keine chrom. Aberration, bei 49 bestand eine Trisomie 21, 23 hatten andere chromosomale Aberrationen. Die Altersverteilung bei Symptombeginn war ähnlich (6,7 Jahre ± 4,6 vs. 7,1 Jahre ± 3,8). Die Verteilung der Subgruppen unterschied sich teilweise signifikant (Tabelle 1 [Tab. 1]).
Die Krankheitsaktivität war bei T21-JIA-Patienten höher (cJADAS-10 6,4 vs. 4,1) und es bestanden mehr Einschränkungen im Alltag (CHAQ 0,2 vs 1,3).
Bei keinem der T21-JIA Patienten wurde über eine Uveitis berichtet (0 vs. 13,4%). In der Behandlung wurden MTX und Biologika mit vergleichbarer Frequenz verwendet.
Schlussfolgerung: Bei T21-JIA-Patienten überwiegt im Vergleich zur JIA-Gruppe ohne Chromosomenauffälligkeiten deutlich die polyartikuläre Verlaufsform; Krankheitsaktivität sowie die Funktionseinschränkungen sind ausgeprägter. Um Aussagen z.B. zur Therapiesicherheit vornehmen zu können, sollen in einem Add-on-Projekt zusätzliche Daten retrospektiv erhoben werden.
