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Der systemische Lupus erythematodes im Kindes- und Jugendalter – Update aus der bundesweiten Kerndokumentation
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Authors
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Claudia Sengler
- Deutsches Rheuma-Forschungszentrum (DRFZ), Programmbereich Epidemiologie, Berlin
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Martina Niewerth
- Deutsches Rheuma-Forschungszentrum (DRFZ), Programmbereich Epidemiologie, Berlin
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Nils Geisemeyer
- Deutsches Rheuma-Forschungszentrum (DRFZ), Programmbereich Epidemiologie, Berlin
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Hermann Girschick
- Vivantes Klinikum im Friedrichshain, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Berlin
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Ariane Klein
- Asklepios Klinik, Sankt Augustin
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Annette Friederike Jansson
- Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von Haunerschen Kinderspital, Ludwig-Maximilians-Universität, München
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Markus Hufnagel
- Universitätsklinikum Freiburg, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Freiburg i. Br.
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Kirsten Minden
- Deutsches Rheuma-Forschungszentrum (DRFZ) und Charité Universitätsmedizin Berlin, Klinik mit Schwerpunkt Rheumatologie und Klinische Immunologie, Berlin
| Published: | October 8, 2019 |
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Text
Einleitung: Der systemische Lupus erythematodes (SLE) stellt sich als eine klinisch sehr heterogene Multisystemerkrankung dar, die in 15 – 20% bereits im Kindes- und Jugendalter beginnt. Seit 2004 werden mittels eines krankheitsspezifischen Fragebogens im Rahmen der Kinder-Kerndokumentation Daten zum SLE erhoben, seit 2014 wird die Nierenbeteiligung mit Biopsiebefund erfasst.
Methoden: Neben Alter, Geschlecht, Erkrankungsbeginn werden auch die Kriterien, die zur Diagnosestellung geführt haben, verschiedene Laborparameter, die Organbeteiligung (aktuell, jemals) und Therapie (aktuell, letzte 12 Monate), die aktuelle Krankheitsaktivität (Numerische Rating Skala 0-10, NRS) sowie der ECLAM (Score 0-10) erfasst. Die im Jahr 2017 erhobenen Daten hierzu wurden analysiert.
Ergebnisse: Mittels des SLE-Bogens wurden 196 Patienten (86% weiblich) mit einem mittleren Alter von 16 Jahren (Median) dokumentiert. Kriterien, die am häufigsten bei Diagnosestellung erfüllt waren, umfassten „antinukleäre Antikörper“ (88%), gefolgt von „anti-ds-DNA-AK“ (66%), „Schmetterlingserythem“ (42%) und „Arthritis“ (41%). Eine positive Familienanamnese hatten 10% der Patienten.
Folgende Organbeteiligungen lagen jemals vor: Allgemeinsymptome 84%, Haut/Schleimhaut 72%, Gelenkbeschwerden 73%, Schilddrüse 15%, Muskulatur 25%, Lunge 17% sowie ZNS 30%. Bei 45/190 (24%) Patienten lag eine Nierenbeteiligung vor. Bei 34 Patienten (75%) erfolgte eine Nierenbiopsie, die Histologie erbrachte folgende Ergebnisse: Klasse 1: 6,7%, Klasse 2: 16,7%, Klasse 3: 40,0%, Klasse 4: 23,3%, Klasse 5: 13,3%.
Im Labor fand sich eine Leukopenie < 3500/µl bei 9%, eine Lymphopenie < 1500/µl bei 47% und eine BSG > 25 mm bei 15% der Patienten. Die Krankheitsaktivität zur Dokumentation wurde mit 1,0 (NRS, Median, IQR 0 - 9), der ECLAM mit 1,0 (Median, range 0 – 10) angegeben.
Eine Basistherapie erhielten währen der letzten 12 Monate 85% der Patienten, am häufigsten Hydroxychloroquin (73%), gefolgt von Mykophenolatmofetil (32%) und Azathioprin (17%). Systemische Glukokortikoide erhielten 52%, 12% ≥ 0,2 mg/kg. Biologika (Rituximab 2%) und Cyclophosphamid i.v. (3%) wurden selten eingesetzt.
Schlussfolgerung: Klinisch am häufigsten waren bei juvenilen SLE-Patienten Symptome an der Haut und den Gelenken dokumentiert. Bei einem Viertel der Patienten trat im Verlauf eine Nierenbeteiligung auf, mehrheitlich eine proliferative Nephritis. Therapeutisch wird Azathioprin offenbar zunehmend durch Mykophenolatmofetil ersetzt, Biologika spielen bisher kaum eine Rolle.
Die Kerndokumentation rheumakranker Kinder und Jugendlicher wird von der Deutschen Kinder-Rheumastiftung, AbbVie, Pfizer and Chugai finanziell unterstützt.
