gms | German Medical Science

Einleitung: Unter einer Mastozytose versteht man eine Gruppe seltener Erkrankungen mit einer klonalen Vermehrung von Mastzellen in einem oder mehreren Organen. Die systemische Mastozytose kann Ursache einer sekundären Osteoporose sein. Im Rahmen dieser Studie sollten die Zahlen zur Diagnose in einem osteologischen Zentrum überprüft und Daten zur durchgeführten Therapie evaluiert werden.

Methoden: Diese retrospektive, monozentrische Beobachtungsstudie wurde in einem osteologischen Zentrum im Zeitraum 2005–2015 durchgeführt. Aus dem Gesamtkollektiv von 7.722 Osteoporose-Patienten, die stationär behandelt wurden, wurde in 1.374 Fällen nach klar definierten Kriterien die Indikation zu einer Knochenbiopsie gestellt. Die Diagnose einer systemischen Mastozytose wurde durch einen erfahrenen Osteopathologen gestellt. Alle Patienten mit Mastozytose wurden auf Zoledronat eingestellt. 13 der Patienten (8 Männer und 5 Frauen), bei denen eine systemische Mastozytose gesichert wurde, wurden im Verlauf bis zu 7 Jahre nachverfolgt.

Ergebnisse: Im Zeitraum 2005–2015 wurden 7.722 Patienten mit Osteoporose behandelt. Eine Knochenbiospie wurde bei 1.374 durchgeführt, (n= 415 m=männlich, n=959 w=weiblich). Eine Mastozytose wurde bei 43 (3,1%) mittels Knochenbiospie diagnostiziert (m:24 (5,8%); (w:19 (2%)). Die Patienten mit Mastozytose waren im Mittel 54,4 ± 12,33 (m) Jahre bzw. 57,4 ± 11,75 Jahre (w). Eine Urticaria pigmentosa lag bei 45,83% (m, n=11) bzw. 15,79% (w, n=3) vor. Die Knochendichte (T-Score) im Bereich der LWS lag bei -2,59 ± 1,08 (m) bzw. -2,65 ± 1,16 (w). Die Knochendichte (T-Score) im Bereich der Hüfte gesamt lag bei -1,36 ± 0,76 (m) bzw. bei -1,83 ± 1,13 (w). In den meisten Fällen lagen Wirbelkörperfrakturen bei der Erstdiagnose der Mastozytose vor: 4,3 ± 3,5 (m) bzw. 4,6 ± 3,8 (w). Bezüglich der Knochenumbaumarker fand sich ein erhöhtes Desoxypyridinoline/Crea (NW 8,4-19,7) 23,4 ± 15,6 µg/g (m); bzw. 42,7 ± 36,9 µg/g (w).

Die 13 Patienten (m: n=8; w: n=5), die im Langzeitverlauf beobachtet wurden, entwickelten unter Therapie die dargestellte Anzahl an Folgefrakturen (Zahl der Patienten):

• Männer: Monat 22: 0,5 ± 0,9 (n=8), Monat 33: 0 (n=6), Monat 51: 0,5 ± 0,8 (n=6), Monat 69: 0 (n=5)
• Frauen: Monat 28: 0,2 ± 0,45 (n=5), Monat 43: 0 (n=3), Monat 67: 0 (n=3), Monat 81: 0,33 ± 0,58 (n=3).

Von den 43 Patienten mit Mastozytose wurde in 21 Fällen eine sozialmedizinische Begutachtung durchgeführt. Die bisherige berufliche Tätigkeit war in über der Hälfte der Fälle nicht mehr möglich, leichte Arbeit (allgemeiner Arbeitsmarkt) aber noch in über 80%.

Schlussfolgerung: Eine systemische Mastozytose ist eine seltene Ursache einer Osteoporose. Bezogen auf das Gesamtkollektiv von 7.722 Patienten mit Osteoporose war sie in dem hier beschriebenen Kollektiv sehr selten (0,5% der Fälle). Bei den Patienten, die die Kriterien für eine Knochenstanze erfüllten (therapierefraktärer oder schnell progredienter Verlauf, prämenopausale Frauen, Männer < 60 Jahre, inadäquates Ansprechen auf medikamentöse Therapie, besonders schmerzhafter Verlauf, Urticaria pigmentosa, erhöhte Serumtryptase), lag in 3,1 % (m:5,8%) eine Mastozytose vor. Unter einer Therapie mit Zoledronat konnte die Frakturprogression im Langzeitverlauf gestoppt werden. Die Erwerbsfähigkeit ist in hohem Maße bedroht.