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Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis: Eine monozentrische Kohortenanalyse der Manifestationen und Rezidive bei ANCA-positiven und ANCA-negativen Patienten
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Authors
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Juliane Mahrhold
- Klinik Kirchheim, Klinik für Innere Medizin, Rheumatologie und Immunologie, Kirchheim unter Teck
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Elena Csernok
- Klinik Kirchheim, Klinik für Innere Medizin, Rheumatologie und Immunologie, Kirchheim unter Teck
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Bernhard Hellmich
- Klinik Kirchheim, Klinik für Innere Medizin, Rheumatologie und Immunologie, Kirchheim unter Teck
| Published: | February 5, 2019 |
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Einleitung: Das Ziel der Studie war die klinischen Manifestationen, den Krankheitsverlauf und das Therapieoutcome in einer Kohorte von Patienten mit Eosinophiler Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) entsprechend ihres ANCA-Status zu vergleichen.
Methoden: Es wurden alle EGPA-Patienten, die zwischen 2008 und 2017 im Vaskulitiszentrum Süd behandelt wurden, eingeschlossen. Die Diagnosestellung erfolgte anhand der ACR- und Chapel Hill-Kriterien. Erfasst wurden die klinischen Manifestationen und Organbeteiligungen, Therapieregime, Rezidivraten sowie der Behandlungszeitraum. Subgruppen wurden anhand ihres ANCA-Status gebildet und analysiert.
Ergebnisse: 6 ANCA-positive und 49 ANCA-negative Patienten wurden insgesamt eingeschlossen. Der Follow up-Zeitraum lag im Mittel bei 33,2 (± 32,7 SD) Monaten. Das durchschnittliche Alter bei Erstdiagnose betrug 53,1 (± 15,9 SD) Jahre. Zu den häufigsten Manifestationen gehörten bei Diagnosestellung Asthma (94,5%), eine HNO-Beteiligung (74,5%), pulmonale Infiltrate (69,1%), periphere Neuropathie (47,3%) und Purpura (38,1%). Bei Erstdiagnose bestand bei ANCA-positiven Patienten eine höhere Inzidenz einer peripheren Neuropathie (83,3% vs. 42,8%) und einer Glomerulonephritis (33,3% vs. 0%) ANCA-negative Patienten zeigten hingegen häufiger eine kardiale Beteiligung (44,8% vs. 33,3%). Die Rezidivrate lag bei ANCA-positiven Patienten signifikant höher (83,3% vs., 36,7%), auch in Hinblick auf schwere Rezidive (33,3% vs. 8,1%) Alle ANCA-positiven Patienten erhielten bei Erstdiagnose oder im Rahmen eines schwerwiegenden Rezidivs im Verlauf eine Therapie mit Cyclophosphamid oder Rituximab, während bei ANCA-negativen Patienten eine anhaltende Remission in 67,3% mit Glukokortikoiden und mittelpotenten Immunsuppressiva wie Methotrexat oder Azathioprin erzielt werden konnte.
Schlussfolgerung: Der ANCA-Status von Patienten mit EGPA ist sowohl hinsichtlich der klinischen Manifestationen als auch der Rezidivwahrscheinlichkeit und deren Schwere signifikant. ANCA-positive Patienten benötigen häufiger eine aggressivere Therapie als Patienten ohne ANCA-Nachweis.
