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Einleitung: Eine 69-jährige Patientin stellt sich mit einer langjährigen interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) zur rheumatologischen Diagnostik vor. Diese ist vorbefundlich DD als chronische Form einer exogen allergischen Alveolitis, DD ILD bei rheumatoider Arthritis, DD eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis interpretiert worden. Es besteht eine Basistherapie mit Azathioprin 125 mg/d und Methylprednisolon 4 mg/d seit sieben Monaten.

Methoden: Außer einem Reizhusten ergeben sich anamnestisch keine Hinweise auf eine entzündlich-rheumatische Systemerkrankung. Insbesondere ein Raynaud-Phänomen, Arthralgien, Arthritis oder Myalgien werden verneint. Bei milder Entzündungskonstellation (BKS 54 mm/h, CRP 0,6 mg/dl, max. 1,1 mg/dl) weist die Immunserologie Anti-CCP-AK und niedrigtitrig ANA (1:160) ohne Subdifferenzierung nach; RF und ANCA sind negativ. Dennoch erbringt die weitere Diagnostik erneut keinen Hinweis auf eine rheumatoide Arthritis. Eine Eosinophilie variiert zwischen 7% und 10%, was mit einer nachgewiesenen allergischen Diathese vereinbar ist. Eine Polyposis nasi, eine chronische Sinusitis als auch eine pulmonale Obstruktion liegen nicht vor.

Ergebnisse: Die CT-Bildgebung weist im Verlauf von 3 Jahren nur eine sehr geringe Progredienz der basal betonten Lungenfibrose mit subpleural betonten Waben und Traktionsbronchiektasen nach. Hinweise auf eine Ösophagusdilatation bestehen nicht. Eine BAL mit normaler Zellzahl bei mäßiger neutrophiler Reaktion, diskreter eosinophiler Begleitreaktion und leichter CD4-Dominanz sowie eine Histologie sind nicht wegweisend.

Die Diagnostik auf etwaige renale oder neurologische Manifestation ist unauffällig. Zur Abklärung einer Systemerkrankung erfolgt trotz klinisch fehlendem Raynaud-Phänomen eine Kapillarmikroskopie, die eine deutliche Pathologie mit Megakapillaren und Mikrohämorrhagien aufweist.

Schlussfolgerung: Die Erkrankung der Patientin ist a.e. in die neue Entität der „interstitial pneumonia with autoimmue features“ (IPAF) einzuordnen, die 2015 durch eine europäische und amerikanische Task Force erstmalig definiert wurde. Hierbei handelt es sich um Patienten mit einer ILD, die weder die Diagnosekriterien einer idiopathischen (IPF) noch die einer „connective tissue disease“ (CTD-ILD) Lungenfibrose erfüllen. Diese Fälle weisen z.T. klinische, serologische oder morphologische Zeichen für eine rheumatologische Systemerkrankung auf (z.B. positiver Antikörpernachweis, pathologische Kapillarmikroskopie oder Lippenbiopsie). Ob diese Patienten jemals eine Systemerkrankung entwickeln und somit ggf. von einer frühzeitigen immunsuppressiven Therapie profitieren, ist noch unklar. Diese Differenzierung der Patienten ist wichtig, da die Prognose und das Therapiemanagement einer IPF bzw. einer CTD-ILD unterschiedlich sind. Eine enge pneumologische und rheumatologische Zusammenarbeit ist hierbei indiziert.