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Vorgeschichte: Eine 72-jährige Patientin stellte sich auf Anraten der Hämato-Onkologie in domo zur Abklärung einer zufällig vor 15 Monaten diagnostizierten Thrombozytopenie unklarer Ätiologie um 80 G/l (Normwert 176-391) in unserer rheumatologischen Ambulanz vor.

Die ausführliche Abklärung der Thrombozytopenie inklusive Knochenmarkbiopsie hatte bei bekannter monoklonaler Gammopathie kein wegweisendes Ergebnis ergeben; sie hatte auch nicht auf eine probatorische Kortikosteroidtherapie angesprochen.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Zum Zeitpunkt der Erstvorstellung gab die Patientin an, bei bekannter Polyarthrose seit Jahren an rezidivierenden Schmerzen und fraglich auch Schwellungen verschiedener PIP-Gelenke zu leiden. Ferner beschrieb sie erythro-pustulöse Hautveränderungen im Dekolletee und an den Oberschenkeln nach UV-Exposition sowie eine leichte orale Sicca-Symptomatik. Weitere Beschwerden wurden verneint. Zu thrombembolischen Ereignissen war es bis dato nicht gekommen.

Diagnostik: In der klinischen Untersuchung ergaben sich außer für eine Bouchard-Arthrose typischen Veränderungen keine Auffälligkeiten. Konventionell-radiologisch lagen Zeichen der Fingerpolyarthrose vor.

Laborchemisch konnte die Thrombozytopenie (74 G/l, Normwert 176-391) bestätigt werden. Ferner zeigte sich eine diskrete Lymphopenie (1,19 G/l, Normwert 1,22-3,56). Erhöhte Entzündungsparameter lagen nicht vor.

In der Autoimmundiagnostik ergab sich bei negativen anti-CCP-Antikörpern ein positiver Rheumafaktor (IgG 38,2 U/ml, Normwert <29). Darüber hinaus lag der ANA-Titer bei 1:1600, ein erhöhter anti DNS-AK-Titer von 134,3 U/ml (Normwert <20) konnte einen Monat später bestätigt werden (157,8). Komplementverbrauch lag nicht vor.

Allerdings zeigten sich erhöhte Antiphospholipid-Antikörper (anti-Cardiolipin IgG 23,9/ml (Normwert <10) anti-Glykoprotein IgG 62,1 U/ml (Normwert <5), Lupusantikoagulanz positiv). Der INR war normwertig, die Lupus-sensitive PTT diskret verlängert (37 sec., Normwert 22-34).

Insgesamt bestand somit der V.a. ein sekundäres Antiphospholipidsyndrom (APS) bei subklinischem systemischen Lupus erythematodes.

Therapie: Wir begannen eine immunmodulatorische Therapie mit Hydroxychloroquin sowie eine Thrombozytenaggregationshemmung mit ASS. Ferner empfahlen wir eine Thrombosepropyhlaxe für Phasen der Immobilisation.

Verlauf: Unter dieser Therapie ist es bereits nach vier Wochen zu einem Anstieg der Thrombozyten (119 G/l) gekommen. Die Bestätigung der positiven Antiphospholipid-Antikörper nach drei Monaten steht aktuell noch aus.

Auch bei fehlenden thrombembolischen Ereignissen und fehlender Klinik für eine zugrunde liegende Kollagenose kann zusammenfassend eine Thrombozytopenie auf ein primäres oder sekundäres Antiphospholipid-Syndrom hinweisend sein. Bisher ist die Thrombozytopenie nicht in die Klassifikationskriterien des APS eingegangen.