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Vorgeschichte: Eine 24-jährige Patientin hatte sich vor 1,5 Jahren eine drittgradige Verbrennung an der rechten Unterarmbeugeseite zugezogen, die mittels einer Leistenlappentransplantation operativ versorgt wurde. Nach zunächst problemloser Abheilung erfolgte neun Monate später aus kosmetischen Gründen eine Transplantat-Liposuktion. Postoperativ trat eine Lividverfärbung im Transplantat-Bereich mit einem auffälligen reaktiven Randsaum auf. Es bildete sich eine Nekrose, die sich über die Lappengrenzen ausbreitete. Zudem bildeten sich auch mehrere neue Läsionen am rechten Unterarm.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: progrediente Läsionen an der rechten Unterarmbeugeseite nach Liposuktion

Diagnostik: Im Labor fanden sich leicht erhöhte systemische Entzündungsparameter sowie eine milde Anämie, Autoimmunphänomene waren nicht nachweisbar.

Bei einer MRT-Untersuchung des rechten Unterarms fanden sich streifige, kurzstreckige bis an den M. brachioradialis reichende Signalalterationen des subkutanen Fettgewebes sowie Irregularitäten der Hautoberfläche; eine Beteiligung der Unterarmmuskulatur oder eine arterielle Flussbeeinträchtigung konnten ausgeschlossen werden.

In dreimaligen Biopsaten fanden sich histopathologisch unspezifische ulzerierende, teils chronisch granulierende und teils nekrotische Veränderungen. In zwei Biopsaten wurde eine granulozytäre Infiltration beschrieben.

Eine umfangreiche infektiologische Diagnostik (Kultur, 16 S-PCR) erbrachte lediglich den Nachweis von Besiedelungskeimen (Enterococcus faecalis, Klebsiella variicola).

Therapie: Unter Arbeitsdiagnose eines Pyoderma gangraenosum wurde eine hochdosierte Prednisolon-Therapie und Infliximab begonnen. Bei weiterer Befundprogredienz erfolgten eine Nekrosektomie und Spalthautdeckung. Nachdem es unter VAC-Verband zunächst zum Einheilen der Spalthaut gekommen war, trat eine erneute Nekrose im Spalthautbereich auf. Nach Steigerung der Glukokortikoiddosis und fortgeführter Infliximab-Therapie erfolgten eine erneute Nekrosektomie und eine Restdefektdeckung mit Spalthaut. Bei weiterhin deutlichem Progress am rechten Unterarm sowie nekrotischen Läsionen im Bereich der Spalthautentnahmestelle am linken Oberschenkel erfolgte eine Therapieerweiterung mit Ciclosporin A, zudem wurden Ciclosporin A und Tacrolimus topisch angewandt. Bei weiterer Befundprogredienz (teilweise Ausbreitung über 1,5 cm/24 Stunden, Ausbreitung von der Ellenbeuge in die Thenarregion) erfolgte eine Methylprednisolonstoßtherapie und zusätzlich wurde Mycophenolatmofetil begonnen. Hierunter stabilisierte sich der Befund am rechten Unterarm und die Spalthautentnahmestelle heilte ab. Im Verlauf gelang es jedoch nicht, die Glukokortikoiddosis auf <100 mg Predisolonäquivalent ohne erneutem Auftreten aktiver Herde zu senken.

Weiterer Verlauf: Nachdem auch unter Adalimumab keine Befundänderung eintrat, wurde die Therapie auf Sekukinumab (300 mg alle 2 Wochen) umgestellt. Hierunter kam es bislang zu einer Wundheilung und die Glukokortikoiddosis konnte deutlich gesenkt werden.