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Ein 82-jähriger Patient entwickelte spontan offene Hautläsionen an beiden Unterschenkeln. Die Hautläsionen waren über die Zeit progredient, so dass sie eine Größe von ca. 30 x 15 cm und eine nahezu komplette Skelettierung bis zu den Sehnen und Muskeln mit Rollstuhlpflicht erreichten.

Klinisch war das Bild vereinbar mit einem Pyoderma gangraenosum, so dass extern nach einer kompletten internistischen Untersuchung und eines Tumorscreenings eine Therapie mit Azathioprin und Ciclosporin begonnen wurde. Es zeigte sich hierunter aber kein Therapieansprechen und die Skelettierung schritt fort, so dass der Patient bei uns konsiliarisch vorgestellt und nach Prüfung der Optionen und angesichts der Aetas eine Therapie mit intravenösen Immunglobulinen (60 g/Monat) in Kombination mit einem Prednisolonstoß (initial 100 mg i.v.) empfohlen wurde. Es erfolgte aufgrund der Komplexität eine Übernahme des Patienten zur weiteren Abklärung in unserer Abteilung. Die rheumatologische Autoimmunserologie war unauffällig. Es konnten auch keine Antiphospholipidantikörper nachgewiesen werden. Der Patient wies, trotz der großen Hautläsionen, keine erhöhte Entzündungsserologie auf. Zur Abklärung einer arteriellen Verschlusserkrankung als mögliche Ursache erfolgte eine angiologische Vorstellung. Hier konnte keine Stenose nachgewiesen werden. Die Immunglobulintherapie wurde dann zunächst alle 4 Wochen mit einer Kumulativdosis von 60 g über 3 Tage geführt. Die Prednisolontherapie wurde langsam reduziert und eine Kombination mit Methotrexat (10 mg/Woche) begonnen. Bereits nach wenigen Monaten zeigte sich eine Befundbesserung der Hautläsionen, so dass die Intervalle der Immunglobulintherapie nach ca. 1 Jahr auf 8 Wochen verlängert werden konnten. Die Hautläsionen sind weiterhin regredient, weisen jedoch eine langsame Heilungstendenz auf. Die Steroiddosis beträgt aktuell 3 mg/d. Der weitere Verlauf wird zeigen, ob sich unter der Intervallverlängerung und der Prednisolonreduktion eine weitere Besserung der Hautläsionen zeigt.

Hervorzuheben ist, dass sich hier ein ausgeprägtes Bild eines Pyoderma gangraenosum ohne nachweisbare Grunderkrankung entwickelt hatte. Der probatorische Einsatz von Immunglobulinen im Rahmen des Pyoderma gangraenosums wurde bereits beschrieben, jedoch ist die Effizienz der Therapie noch unbekannt. Zudem gibt es bislang keine standardisierte Therapieempfehlung bei einer refraktären Erkrankungsform. Meist wird die Erkrankung mit Glukokortikoiden behandelt. Hier zeigt sich bislang unter der Therapie mit Immunglobulinen, trotz der Reduktion des Prednisolons, eine Befundbesserung.