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Eine 73-jährige Patientin entwickelte während eines Urlaubs plötzlich eine Raynaud-Symptomatik an der linken Hand, welche im Verlauf auch die rechte Hand betraf. Radiographisch und neurologisch ergab sich kein wegweisender Befund.

Zur weiteren Abklärung stellte sie sich gefäßchirurgisch im Haus vor. Hierbei konnte kein eindeutiger Befund erhoben werden, so dass die Patientin in unsere rheumatologische Abteilung verlegt wurde. Bei Aufnahme zeigte sich neben der ausgeprägten Raynaud-Symptomatik bei Raumtemperatur Schwellungen im Bereich beider Hand- und Kniegelenke. Arthrosonographisch und auch MR-tomographisch präsentierte sich eine Arthritis, a.e. in Form einer rheumatoiden Arthritis (RA). In der Kapillarmikroskopie konnte eine unspezifische Mikroangiopathie, vereinbar mit einem sekundären Raynaud-Syndrom, nachgewiesen werden. In der rheumatologischen Autoimmunserologie waren Rheumafaktoren, jedoch keine Antikörper gegen CCP nachweisbar. Der ANA-Titer betrug <1:160. Eine Computertomographie des Thorax wies lediglich kleinste Granulome in der rechten Lungenspitze ohne Zeichen einer Fibrose, Ösophagusdilatation oder Raumforderung auf. Aufgrund der Arthritis wurde eine Prednisolonstoßtherapie mit initial 30 mg/d begonnen. Bei unzureichendem Ansprechen wurde die Dosis auf 50 mg/d erhöht und zur Steroideinsparung Methotrexat (15 mg/Woche) eingesetzt. Zusätzlich erfolgte eine perfusionsfördernde, intravenöse Therapie mit Ilomedin, worunter sich die Raynaud-Symptomatik besserte. Bereits nach wenigen Wochen entwickelte die Patientin Ulzerationen mit nekrotischen Anteilen an den Händen. Die Arthralgien und Schwellungen der Handgelenke waren komplett regredient. Sonographisch zeigte sich ein beidseitiger Verschluss der Aa. ulnaris. Zusätzlich gab die Patientin akrale Schmerzen und Hypästhesien an. Bei drohender Amputation multipler Finger wurde erneut eine intensivierte Ilomedintherapie begonnen, worunter sich die Perfusion besserte. Wenige Monate nach Beginn der intensivierten Therapie mit Ilomedin waren die nekrotischen Anteile regredient, jedoch noch deutlich präsent. Die Therapie mit Methotrexat wurde wegen gastrointestinaler Nebenwirkungen beendet. Stattdessen wurde eine Therapie mit Tocilizumab (162 mg/Woche) eingeleitet.

Unter der Therapie mit Tocilizumab konnte bereits seit ca. 1 Jahr eine Remission der Arthritis erzielt werden. Unter der perfusionsfördernden Ilomedintherapie zeigen sich die ausgeprägten digitalen Nekrosen regredient. Die Genese der digitalen Nekrosen ist bislang unklar. Eine Kollagenose konnte nicht eindeutig diagnostiziert werden. A.e. ist die Klinik vereinbar mit einer Begleitvaskulitis im Rahmen der RA. Derartig ausgeprägte digitale Nekrosen im Rahmen einer RA waren bislang nicht bekannt. Bislang zeigt der probatorische Ansatz mit Ilomedin Erfolg.