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Vorgeschichte: Bei einem 74-jährigen Patienten warenvor einem Jahr ein ungewollter Gewichtsverlust (12 kg), Extremitätenödeme und eine Allgemeinzustandsverschlechterung aufgetreten. Seit 17 Jahren war eine homozygote Hämochromatose bekannt. Bei seit zwei Jahren bekannter Anämie war bereits eine Aderlasstherapie beendet worden und eine umfangreiche Anämieabklärung erfolgt. Der Patient schilderte frühere langjährige Schmerzen und wiederkehrende Schwellungen, insbesondere der Finger- und Sprunggelenke, weswegen er bei Diagnose einer rheumatoiden Arthritis mit Prednisolon und bis vor drei Monaten auch mit Methotrexat behandelt worden war. Vor ca. einem Jahr war bei passageren Bauchschmerzen und Diarrhoen eine Sigmadivertikulitis diagnostiziert worden.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Bei stationärer Aufnahme präsentierte sich ein afebriler, kachektischer Patient mit extremitätenbetonten Ödemen ohne Synovitiszeichen, der über Belastungsdyspnoe und chronische Müdigkeit klagte.

Diagnostik: Im Aufnahmelaborfielen eine CRP-Erhöhung (7,9 mg/dl), eine Hypalbuminämie (2,9 g/dl) ohne signifikante Proteinurie, eine normochrome normozytäre Anämie (Hb 8,2 g/dl) bei erniedrigter Transferrinsättigung und eine Leukozytose (20,6 G/l) auf.

Ein Leber-MRT erbrachte eine mäßige Eisenüberladung ohne Hinweis auf Leberzirrhose. Bei einem Ganzkörper-F18-FDG-PET/CT fanden sich Perikard-Verkalkungen und eine abdominelle, retroperitoneale und inguinale Lymphadenopathie.

Im Verlauf trat ein Prä-Lungenödem bei neu diagnostizierter Tachyarrhythmia absoluta auf. Im transösophagealen Echokardiogramm vor an sich geplanter Kardioversionfielen endokarditistypische Vegetationen der Mitral- und Aortenklappe auf.

Das gleichzeitige Vorliegen von Eisenmangelanämie (trotz Hämochromatose) und Hypalbuminämie war am ehesten durch eine Malabsorptionsstörung erklärbar. Es erfolgte eine Ösophagogastroduodenoskopie mit Entnahme von zwei Duodenum-Biopsaten. In diesen Biopsaten fanden sich deutliche PAS-positive Makrophagen, zudem war in den Biopsaten und in einer peripheren Blutprobe die Tropheryma whipplei-PCR positiv. Mehrfache Blutkulturen erbrachten kein Bakterienwachstum.

Weiterer Verlauf: Bei weiterhin CRP-Erhöhung und im Verlauf rezidivierendem Fieber wurde dieantibiotische Therapiemehrfach gewechselt, u.a. auf Meropenem und Cotrimoxazol. Hierunter bildeten sich die Ödeme komplett zurück, der Allgemeinzustand besserte sich, echokardiographisch waren die Herzklappen-Vegetationen regredient und das CRP fiel ab. Der Patient konnte nach 18,5 Wochen mit einer Cotrimoxazol-Monotherapie in eine Anschlussheilbehandlung entlassen werden.