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Vorgeschichte: Ein 85-jähriger Patient stellte sich wegen seit einem Monat zunehmender schmerzhaft, livide verfärbter Fingerkuppen vor. Zudem waren seit 4 Wochen Gewichtsverlust, Appetitlosigkeit und Abgeschlagenheit aufgetreten. Seit sechs Monaten waren wegen rezidivierender rechtsseitiger Ohrentzündungen, Otorrhoen und Hörminderung sowie gehäuftem Nasenbluten mehrfache Parazentesen, Paukenröhrcheneinlagen, antibiotische sowie Glukokortikoid-Therapien ohne signifikante Linderung erfolgt. Im Biopsat aus dem rechten Tubenwulst wurde lediglich Detritus und faserreiches Stroma ohne Hinweis auf Malignität nachgewiesen.

Leitsymptom bei Krankheitsmanifestation: livide verfärbte Fingerkuppen, B-Symptomatik, Ohrenbeschwerden und Nasenbluten.

Diagnostik: Im Eingangslabor waren erhöhte systemische Entzündungsparameter (CRP 14,4 mg/dl) und eine Anämie auffallend. Oszillographisch fanden sich akrale Ischämien an D 3 und 4 bds., 2 und 5 rechts sowie duplexsonographisch ein Verschluss der rechtsseitigen distalen A. ulnaris. Bei dokumentiertem Vorhofflimmern erfolgte eine transösophageale Echokardiographie, bei der an den Aortenklappentaschenspitzen mehrere kleine flottierende, zu einer Endokarditis passende Strukturen auffielen. Einige Tage später traf der Befund hochtitrig positiver PR3-Antikörper (1093 U/ml) ein. Blutkulturen waren negativ.

Therapie: Bei initialem V.a. einebakterielle Endokarditis wurde eine leitliniengerechte Antibiose eingeleitet. Nach Eingang des positiven PR3-ANCA-Befundes wurde eine Prednisolon-Therapie (1 mg/kg KG) unter der Arbeitshypothese einer Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) gestartet. Wegen in den Folgetagen progredienter Verschlechterung der Nierenfunktion (GFR < 10 ml/min), AZ-Verschlechterung und Entwicklung akraler Nekrosen wurden eine Glukokortikoid-Pulstherapie und eine Plasmaseparation begonnen.

Weiterer Verlauf: Während der Plasmaseparation trat eine hämodynamisch relevante peranale Blutung auf. Endoskopisch fand sich im Colon ascendens ein exophytisch, exulzerierend wachsender Tumor, der notfallmäßig chirurgisch reseziert wurde. Histologisch wurde ein mäßig differenziertes Adenokarzinom (Stadium pT3, pN1b) diagnostiziert. Da das Abklingen einer vorherigen ASS-Therapie abgewartet werden musste und postoperativ eine Bauchlagerung zunächst nicht möglich war, konnte eine Nierenbiopsie erst verzögert erfolgen. Diese erbrachte den Befund einer extrakapillär proliferierenden pauciimmunen Glomerulonephritis (passend zur GPA). Die Plasmaseparation und die Glukokortikoidtherapie wurden fortgeführt und zur Remissionsinduktion wurde eine Rituximab-Therapie eingeleitet. Im Verlauf kam es zunächst zu einer klinischen Besserung (mit u.a. gebesserter Nierenfunktion), vier Monate später jedoch zu einer erneuten AZ-Verschlechterung auf dem Boden eines Tumorrezidivs (mit hepatischen Metastasierung, Peritonealkarzinose). Nach Beginn einer palliativen Chemotherapie stabilisierte sich der Allgemeinzustand zuletzt wieder. Erneute klinische Aktivitätszeichen einer GPA wurden bislang nicht beobachtet.