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46. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 32. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), Wissenschaftliche Herbsttagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR)

19.09. - 22.09.2018, Mannheim

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Mi-2-Antikörper positive Myositis mit schwerster subkutaner Calcinosis behandelt mit Tofacitinib

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  • Jens Thiel - Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinikum Freiburg, Medizinische Fakultät, Albert-Ludwigs-Universität Freiburg, Deutschland, Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg
  • Marta Rizzi - Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinikum Freiburg, Medizinische Fakultät, Albert-Ludwigs-Universität Freiburg, Deutschland, Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg
  • Arianna Troilo - Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinikum Freiburg, Medizinische Fakultät, Albert-Ludwigs-Universität Freiburg, Deutschland, Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg
  • Cornelia Glaser - Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinikum Freiburg, Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg
  • Nora Bartholomä - Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinikum Freiburg, Medizinische Fakultät, Albert-Ludwigs-Universität Freiburg, Deutschland, Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg
  • Carolin Hentze - Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinikum Freiburg, Medizinische Fakultät, Albert-Ludwigs-Universität Freiburg, Deutschland, Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg
  • Ilona Jandova - Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinikum Freiburg, Rheumatologie, Freiburg
  • Reinhard Voll - Department of Rheumatology and Clinical Immunology, Medical Center University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Freiburg
  • Nils Venhoff - Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinikum Freiburg, Medizinische Fakultät, Albert-Ludwigs-Universität Freiburg, Deutschland, Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 46. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 32. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), Wissenschaftliche Herbsttagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Mannheim, 19.-22.09.2018. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2019. DocFA.05

doi: 10.3205/18dgrh005, urn:nbn:de:0183-18dgrh0057

Published: February 5, 2019

© 2019 Thiel et al.
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Hintergrund: Das Management von Kalzifikationen im Rahmen von Myositiden ist eine therapeutische Herausforderung. Neben immunsuppressiven Therapieansätzen, werden unter anderem Bisphosphonate, Calcium-Kanalblocker und Aluminium-Hydroxid mit allerdings oft nur mäßigem Therapieerfolg eingesetzt.

Fallbeschreibung: Die 54-jährige Patientin fiel im 39. Lebensjahr mit proximal betonter Muskelschwäche bei erhöhter Creatinkinase (CK) auf. Zudem bestand eine seronegative Polyarthritis und Beschwerden im Sinne eines Raynaud-Syndromes. Ausgeprägte Hautveränderungen bestanden initial nicht.

In der weiteren Abklärung fand sich MR-tomographisch eine ausgedehnte Signalanreicherung in der Oberschenkel- und Glutealmuskulatur. Die Autoantikörperdiagnostik ergab positive Befunde für anti-nukleäre Antikörper (ANA) bei Nachweis von anti-Ro52 und anti-Mi2-Antikörpern. Es bestanden eine polyklonale Hypergammaglobulinämie und ein erhöhter CRP-Wert. Es wurde die Diagnose einer kalzifzierenden (Dermato)Myositis gestellt.

Therapieversuche wurden mit Glukokortikoiden in Kombination mit verschiedenen konventionellen DMARDs durchgeführt. Darunter kam es zu einem Abfallen der CK bis in den Normbereich, die arthritischen Beschwerden persistierten jedoch. Außerdem entwickelte sich im Verlauf eine schwerste Extremitäten-betonte subkutane Calcinosis die mit multiplen insbesondere akralen Ulzerationen einherging, zum weitgehenden Verlust der Funktionsfähigkeit der Hände führte und unter konventioneller immunsuppressiver Therapie zuletzt mit Methotrexat rasch progredient verlief. Nicht immunsupppressive Therapieversuche mit Bisphosphonaten und Calcium-Kanalblockern hatten keinerlei Effekt. Immer wieder kam es zudem zu lokalen infektiösen Komplikationen bei Durchbrechen von Kalzifikationen durch die Haut. Aufgrund der persistierenden Polyarthritis wurde die Indikation zur Therapie mit Tofacitinib gestellt. Begleitend zur Tofacitinib-Therapie (Dosis 2x5 mg pro Tag) wurde die Therapie mit 12,5 mg Methotrexat/Woche und 5 mg Prednison pro Tag fortgeführt. Wenige Tage nach Start der Tofacitinib-Therapie kam es zu einer kompletten Remission der Arthritis. Nach 2-wöchiger Tofacitinib-Therapie hatten sich die Kalzifikationen stabilisiert und es sind keine weiteren Kalzifikationen aufgetreten. Nach 4-wöchiger Tofacitinib-Therapie kam es dann zur Regredienz einzelner kalzifizierter Herde, die sich im weiteren Verlauf fortsetzte.

Zusammenfassung: Der Krankheitsverlauf der vorgestellten Patientin mit kalzifizierender Myositis unter Tofacitinib kann ein Hinweis darauf sein, dass die zielgerichtete Therapie des JAK-STAT-Signaltransduktionsweges ein mögliches Therapieprinzip der kalzifizierenden Myositiden ist.