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Vorgeschichte: Der 57-jährige Patient wurde aus einem peripheren Krankenhaus bei einer seit einem Monat bestehenden therapie-refraktären Pneumonie, welche auf verschiedene antibiotische Therapien nicht angesprochen hat, zugewiesen. Es bestand zusätzlich ein Gewichtsverlust von 10 Kilogramm als auch Hämoptysen.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Im CT-Thorax wurden pulmonal-noduläre Verdichtungen nachgewiesen. In der Bronchoskopie wurde eine Biopsie aus dem nodulären Verdichtungen entnommen: Diese erbrachte keinen Hinweis auf eine Malignität.

Diagnostik: Die körperliche Untersuchung erbrachte keinen richtungsweisenden Befund. Laborchemisch wurde ein erhöhtes C-reaktives Protein (30,8 mg/l; Referenz: <7,5 mg/l) sowie eine beschleunigte Blutsenkungsgeschwindigkeit in der ersten Stunde (81 mm, Referenz: 7-12 mm) nachgewiesen. Im initial durchgeführten EKG fielen eine aszendierende, formal nicht signifikante ST-Streckenhebungen in den Ableitungen II, III, aVF sowie V3–V6 und sowie eine T-Negativierung in aVL, V1 und V2 auf. Das kardiale Troponin I war auf 24918,40 pg/ml (Referenz: <34,2 pg/ml) erhöht. Zusätzlich konnten positive Autoantikörper gegen Proteinase 3 158,3 U/ml (Referenz: 0-10 U/ml) sowie c-ANCA 1:100 (Referenz: <10) nachgewiesen werden. Die Echokardiographie zeigte eine eingeschränkte Pumpfunktion (EF 40%) mit einem linksventrikulären Thrombus. Es erfolgte die Durchführung einer Koronarangiographie zum Ausschluss einer stenosierenden koronaren Herzerkrankung. In der kardialen Magnetresonanztomographie-Untersuchung des Herzens zeigte sich ein ausgeprägtes fleckiges myokardiales Late Enhancement.

Diagnose: Granulomatose mit Polyangiitis mit einer kardialen und pulmonalen Beteiligung.

Therapie: Es erfolgte die sofortige Einleitung einer Methylprednisolonstoßtherapie. Hierunter war ein sofortiger massiver Abfall des Troponin I als auch das C-reaktiven Protein zu verzeichnen. Zusätzlich kam es zu einer deutlichen Stabilisierung der kardialen Funktion und Regredienz der nodulären pulmonalen Veränderungen. Zusätzlich wurde eine Cyclophosphamid-Puls-Therapie initiiert.

Weiterer Verlauf: Unter der eingeleiteten immunsuppressiven Therapie kam es zu einem rapiden Abfall des Troponin I, welcher mit einer Inhibierung der inflammatorischen myokardialen Schädigung verbunden ist. Somit spiegelt das Troponin I die anti-inflammatorische Wirkung der immunsuppressiven Therapie wieder. Nach dem Abschluss der Cyclophosphamid-Puls-Therapie konnte in der MRT-Verlaufskontrolle des Herzens keine aktive Manifestation der Granulomatose mit Polyangiitis mehr nachgewiesen werden.