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Vorgeschichte: 8/2015 notfallmäßige Aufnahme eines 76-jährigen Patienten wegen erstmals aufgetretenen generalisierten epileptischen Anfalls. Nach Angaben der Ehefrau war es Wochen zuvor bereits zu einer Absence gekommen, ohne dass ein Arzt konsultiert wurde. Während des stationären Aufenthaltes finden sich zusätzlich Hinweise einer beginnenden Demenz.

Eigenanamnese: 7/2014 Diagnose eines ossär metastasierenden Prostata-Karzinom (Gleason 4+4=8), unter der seit 09/2014 laufenden Androgendeprivationstherapie regredienter Verlauf. Seit 10 Jahren Hypothyreose nach Schilddrüsenextirpation, ausreichend substituiert. Bekannte arterielle Hypertonie, Hyperlipidämie, Hyperurikämie mit anamnestisch Gichtanfällen sowie Osteoporose.

Untersuchungsbefund: Zeitlich und situativ desorientierter Patient, Finger-Nase-Versuch rechts dysmetrisch, Dysdiadochokinese links. Keine weiteren neurologischen Auffälligkeiten. Kardio-respiratorischer und abdomineller Untersuchungsbefund unauffällig.

Diagnostik:

cCT: Überwiegend subkortikal gelegene hypodense Raumforderung links-frontal mit komprimierten Sulci und pelottiertem Vorderhorn. Keine Hinweise auf Einblutungen oder Verkalkungen.

1,5Tesla-MRT: Im Bereich der im CT beschriebenen links-frontalen Läsion ist der Kortex ödematös verbreitert. Zusätzlich überwiegend kortikal gelegene punktförmige Hämosiderinablagerungen insbesondere im frontalen Kortex links, vereinzelt auch rechtshemisphärisch. Erweiterte innere Liquorräume mit schmalem Gliosesaum (Hinweis auf Inneren Hirnatrophie).

Neurochirurgie: Zwecks Diagnosesicherung offene Biopsie aus dem linken Frontallappen.

Histologie: Amyloidangiopathie insbesondere kortikal einhergehend mit älteren perivaskulären Blutungen, Gefäßwandverdickungen und Gefäßwandobliterationen sowie multifokale mononukleäre Infiltrationen in und um die Gefäßwände, Gefäßrarifizierung entsprechend inkompletten Infarkten. Immunhistochemisch spezifischer Nachweis von Aß-Amyloid.

Labor: BSG 11 mm/h, CRP 1,15 mg/l (Norm <3)

Rf. neg.; anti-CCP 17 U/ml (Norm <7); ANA 1:80 (gesprenkelt); c-ANCA neg.; p-ANCA neg.; Borrelia burgdorferi Immunkomplexe weder serologisch noch im Liquor nachweisbar; PSA 0,48 µg/l (Norm <4,0); LDH 293 U/L (Norm <248), Diff.-BB, Lebertransaminasen, Nierenretentionsparameter, Serum-Eisen und Ferritin im Normbereich.

Therapie: Nach Diagnosesicherung einer Beta-Amyloid-assoziierte Angiitis Verlegung in unsere Klinik zwecks Therapieeinleitung mit 6 Kursen Cyclophosphamid und Prednisolon, die gut vertragen wurden. Die anschließende Erhaltungstherapie mit Azathioprin musste wegen Lebertransaminasenanstieg abgebrochen werden. Daraufhin Umstellung auf 15 mg Methotrexat/Woche p.o. plus 5 mg Prednisolon/Tag. Unveränderte Fortsetzung der antikonvulsiven Therapie (Levetiracetam), antihypertensiven, lipidsenkenden, substituierenden Schildrüsenhormon- und Osteoporose-Therapie.

Verlauf: Zunächst Stabilisierung der neurologischen Symptomatik, 9/2017 erneut tonisch-klonische Anfälle. Das cCT ergab keine neuen intrazerebralen Raumforderungen oder Einblutungen.

Kommentar: Die Beta-Amyloid-assoziierte Angiitis ist eine seltene Form entzündlicher zerebraler Vaskulitiden. Die Diagnose ist aufgrund des variablen klinischen Erscheinungsbildes und fehlender laborchemischer Marker anhand von MRT-Untersuchungen zu vermuten, aber letztendlich nur histologisch/immunhistologisch zu stellen.