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45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

06.09. - 09.09.2017, Stuttgart

Primäre ZNS Vaskulitis der großen Gefäße im Kindesalter: Erfahrungen eines Tertiärzentrums

Meeting Abstract

  • Normi Bruck - Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus der TU Dresden, Pädiatrische Rheumatologie, Dresden
  • Sonja Walsh - Klinik- und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Abteilung Neuropädiatrie, Dresden
  • Ralf Knöfler - Klinik- und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Dresden
  • Gabriele Hahn - Universitätsklinikum Carl Gustav Carus TU Dresden Institut für Radiologie, Pädiatrische Radiologie, Dresden
  • Reinhard Berner - Universitätsklinikum Carl Gustav Carus der TU Dresden, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Dresden
  • Sebastian Brenner - Klinik- und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Dresden
  • Martin Smitka - Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus der TU Dresden, Neuropädiatrie, Dresden
  • Maja von der Hagen - Klinik- und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Dresden
  • Christian Michael Hedrich - Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Carl Gustav Carus, TU Dresden, Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie, Dresden

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Stuttgart, 06.-09.09.2017. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2017. DocKR.25

doi: 10.3205/17dgrh128, urn:nbn:de:0183-17dgrh1285

Published: September 4, 2017

© 2017 Bruck et al.
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Einleitung: Ischämische Hirninfarkte stellen eine Gruppe von seltenen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter dar. Hauptursachen sind nicht-arteriosklerotische Vaskulopathien, die im Kindesalter am häufigsten durch primäre Vaskulitiden der großen und kleinen Gefäße resultieren und zu einer Perfusionsstörung mit nachfolgender ischämischer Hirnläsion führen.

In Analogie zu der Nomenklatur der systemischen Vaskulitiden, wird die ZNS-Vaskulitis anhand der Kalibergröße der betroffenen Gefäße eingeteilt in 2 Gruppen eingeteilt: i) Angiographie-positive primäre Angiitis von mittelgroßen und großen Gefäßen (pPACNS) und ii) angiographie-negative Angiitis von kleinen Gefäßen (svPACNS).

Ergebnisse: Anhand von vier Patienten mit pPACNS möchten wir das klinische Erscheinungsbild, das diagnostische Vorgehen, sowie die in unserer Einrichtung gängige Therapie vorstellen. Die Patienten erhielten in der akuten Phase hochdosierte Kortikosteroide, eine gerinnungshemmende Therapie mit unfraktioniertem Heparin, gefolgt von einer immunmodulatorischen Therapie mit Mycophenolat-Mofetil (MMF) und einer doppelten Thrombozytenaggregationshemmung mit Acetylsalicylsäure und Clopidogrel.

Schlussfolgerung: Die in unserer Einrichtung gesammelten Erfahrungen deuten darauf hin, dass die immunmodulierende Therapie mit initial hochdosierten Kortikosteroiden, gefolgt von einer steroid-sparenden Erhaltungstherapie mit MMF eine sichere und effektive Behandlung bei zumindest einem Teil der Kinder mit progressiver pPACNS darstellen kann. Um gängige Therapieschemata vergleichen zu können, sind überregionale Fallsammlungen, z.B. über Register, sowie in einem nächsten Schritt prospektiv angelegte Studien nötig.