Article
Entwicklung von konsensbasierten Protokollen für das Management der juvenilen Dermatomyositis in Deutschland
Search Medline for
Authors
Published: | September 4, 2017 |
---|
Outline
Text
Einleitung: Die juvenile Dermatomyositis (JDM) ist die häufigste entzündliche Myopathie der Kindheit und verursacht nach wie vor eine erhebliche Morbidität. Die Behandlung der JDM in Deutschland ist sehr heterogen und sollte weiter verbessert werden. Die Arbeitsgruppe JDM der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR)-Kommission PROKIND strebt zu diesem Zweck die Entwicklung von konsensbasierten Protokollen zur Diagnostik, Therapie und Überwachung der JDM an.
Methoden: Die Arbeitsgruppe JDM wurde 2015 etabliert. Teilnehmer waren Kinder-Rheumatologen, Neuropädiater und Dermatologen mit Expertise im Management der JDM (JDM-Experten). Spezifische Ziele des Projektes wurden im Konsens identifiziert. Mittels einer Online-Umfrage unter Kinder-Rheumatologen und Neuropädiatern (insgesamt 67 Teilnehmer) wurden anhand von typischen Fallszenarien übliche Vorgehensweisen im Management der JDM identifiziert. Anschließend erfolgte eine Harmonisierung der Vorgehensweisen und eine vorläufige Konsentierung mittels einer weiteren Online-Umfrage. Eine abschließende Face-to-Face Konsensuskonferenz fand im Januar 2017 statt (13 Teilnehmer). Mittels nomineller Gruppentechnik wurden Einzelstatements erarbeitet. Als Konsensus wurde eine Zustimmung von mind. 80% der Teilnehmer betrachtet.
Ergebnisse: Insgesamt zehn Einzelstatements wurden entwickelt, jeweils mit einem Konsens von 92-100%, betreffend (1) Diagnosestellung (diagnostische Kriterien), (2) Falldefinitionen für die Anwendung der Protokolle (aktive schwere/mittelschwere JDM), (3) initiale Organdiagnostik, (4) Monitoring und Dokumentation, (5) Therapieziele für eine treat-to-target (T2T)-Behandlungsstrategie, (6) begleitende Therapien und allgemeine Maßnahmen, (7) explizite Definition einer T2T-Strategie, (8) verschiedene Glukokortikoid-Therapieoptionen, inkl. intermittierender intravenöser Methylprednisolon-Stoßtherapie und hochdosierter oraler Glukokortikoid-Therapie, sowie deren Reduktion, (9) initiale glukokortikoid-sparende Therapien und (10) Therapie bei refraktärer Erkrankung.
Schlussfolgerung: Mittels eines Konsensprozesses unter JDM-Experten wurden Einzelstatements zur derzeit üblichen Praxis des JDM-Managements in Deutschland erarbeitet. Diese Statements und die daraus resultierenden Konsens-Therapieprotokolle sind zur Behandlung von Patienten mit aktiver schwerer oder mittelschwerer JDM anwendbar. Die Etablierung einer Dokumentationsplattform für die JDM und die weitere Optimierung dieser Protokolle sind langfristige Ziele des Projektes.