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45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

06.09. - 09.09.2017, Stuttgart

Nicht immer ist es nur ein Lymphödem

Meeting Abstract

  • Rebecca Hasseli - Justus-Liebig Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Rheumatologie u. klinische Immunologie, Osteologie, Physikalische Therapie, Bad Nauheim
  • Michael Paul Öhler - Justus-Liebig Unviversität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Rheumatologie u. klinische Immunologie, Osteologie, Phyikalische Therapie, Bad Nauheim
  • Katrin Richter - Kerckhoff-Klinik; Universität Gießen, Rheumatologie, Osteologie, Physikalische Medizin, Bad Nauheim
  • Florian Meier - Justus-Liebig Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Rheumatologie u. klinische Immunologie, Osteologie, Physikalische Therapie, Bad Nauheim
  • Melanie Huber - Kerckhoff-Klinik, Bad Nauheim
  • Ingo Helmut Tarner - Abt. f. Rheumatologie, Klinische Immunologie, Osteologie und Physikalische Medizin, Kerckhoff-Klinik Bad Nauheim und Lehrstuhl für Innere Medizin mit Schwerpunkt Rheumatologie der Justus-Liebig-Universität Gießen, Bad Nauheim
  • Uwe Lange - Justus-Liebig-Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Rheumatologie u. klinische Immunologie, Osteologie, Physikalische Therapie, Bad Nauheim
  • Ulf Müller-Ladner - Justus-Liebig-Universität Gießen, Kerckhoff-Klinik GmbH, Rheumatologie u. klinische Immunologie, Osteologie, Physikalische Therapie, Bad Nauheim

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Stuttgart, 06.-09.09.2017. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2017. DocFA.43

doi: 10.3205/17dgrh042, urn:nbn:de:0183-17dgrh0428

Published: September 4, 2017

© 2017 Hasseli et al.
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Eine 34-jährige Frau, die seit Jahrzehnten an einem systemischen Lupus erythematodes (SLE) leidet, stellt sich wegen steroidsensiblen Arthralgien und Fatigue rheumatologisch vor. Auch Myalgien und Schwellungen im Bereich der unteren Extremität werden beklagt.

Die Beschwerdesymptomatik wurde initial im Rahmen des bekannten SLE gewertet. Laborchemisch gab es keine Hinweise für eine Myositis. Der Einsatz von Azathioprin erbrachte zunächst eine geringe Besserung bezüglich der Arthralgien, leichte Schwellungen der Beine bestanden weiterhin. Aufgrund eines Infekts und eines Tinnitus wurde die Therapie mit Azathioprin beendet. Bei zunehmenden Beschwerden erfolgte ein erneuter Steroidstoß. Ein Therapieversuch mit Ciclosporin A wurde wegen Nebenwirkungen beendet. Die Beschwerden verhinderten eine ausreichende Steroidreduktion, so dass ein Therapieversuch mit Rituximab in 12-Wochen-Intervallen erfolgte. Darunter waren die Beschwerden deutlich regredient. Im Verlauf entwickelten sich jedoch gegen Ende der Intervalle erneut Myalgien der Beine. Die Intervalle wurden zunächst auf 10 Wochen verkürzt. Die Schmerzsymptomatik besserte sich dadurch. Bei den Verlaufskontrollen berichtete die Patientin erneut über zunehmende Schwellungen und mittlerweile auch über Rötungen im Bereich beider Unterschenkel. Angiologisch konnten keine Pathologien nachgewiesen werden. Aufgrund des Verdachtes eines Lymphödems erfolgten regelmäßig Lymphdrainagen, die zunächst die Beschwerden besserten, jedoch im Verlauf nicht ausreichend waren. Auch die Kombination von Rituximab mit Azathioprin zur Remissionsinduktion erbrachte keine Besserung.

Klinisch stellten sich Schwellungen beider Beine dar. Sonographisch zeigte sich kein Anhalt für ein Lymph-, Lipödem oder eine tiefe Beinvenenthrombose. MR-morphologisch wurde eine Fasziitis mit einer diffusen Verdickung der Cutis, Subcutis und der oberflächlichen Faszien der Ober- und Unterschenkel diagnostiziert.

Eine Fasziitis im Rahmen eines SLE war bislang unbekannt. Höhere Steroiddosen erbrachten deutliche Linderung, jedoch führte die Prednisolonreduktion bereits unter 30 mg/d zu einer Beschwerdeprogredienz, so dass eine steroideinsparende Therapie mit Immunglobulinen in 4-wöchigen Intervallen (je 60 g) in Kombination mit einer Steroidstoßtherapie in langsamer Reduktion begonnen wurde. Bereits 4 Wochen nach Therapiebeginn wies die Patientin MR-tomographisch eine deutliche Regredienz der Fasziitis auf. Bei Reduktion des Prednisolons unter 10 mg/d nahmen jedoch die Beschwerden erneut zu und auch im MRT stellte sich eine zunehmende Fasziitis dar, so dass eine Kombinationstherapie mit Rituximab begonnen wurde. Darunter stellte sich eine komplette Remission der Fasziitis ein.