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45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

06.09. - 09.09.2017, Stuttgart

Eine ungewöhnliche Ursache einer Sakroiliitis: das Schnitzler-Syndrom

Meeting Abstract

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  • Ilona Jandova - Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Uniklinik Freiburg, Rheumatologie, Freiburg
  • Nils Venhoff - Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinikum Freiburg, Medizinische Fakultät, Albert-Ludwigs-Universität Freiburg, Deutschland, Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg
  • Reinhard Voll - Department of Rheumatology and Clinical Immunology, Medical Center University of Freiburg, Faculty of Medicine, University of Freiburg, Freiburg
  • Jens Thiel - Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Universitätsklinikum Freiburg, Medizinische Fakultät, Albert-Ludwigs-Universität Freiburg, Deutschland, Rheumatologie und Klinische Immunologie, Freiburg

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Stuttgart, 06.-09.09.2017. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2017. DocFA.36

doi: 10.3205/17dgrh033, urn:nbn:de:0183-17dgrh0333

Published: September 4, 2017

© 2017 Jandova et al.
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Der 49-jährige Patient stellte sich zur weiteren Abklärung mit seit 3 Jahren bestehenden entzündlichen Rückenschmerzen und Arthralgien im rechten Kniegelenk vor. Die bildgebende Diagnostik (MRT, Skelett-Szintigraphie) zeigte sich eine rechtseitige Sakroiliitis mit Ankylosierung hin. Der HLA-B27 war negativ.

Zusätzlich lag eine deutliche B-Symptomatik mit Fieber und ausgeprägtem Nachtschweiß vor. Anamnestisch bestand eine chronische Urtikaria, die seit 3 Jahren deutlich progredient war. Laborchemisch fand sich eine für die Sakroiliitis untypisch massive Entzündungskonstellation mit deutlich erhöhtem CRP, Thrombozytose und normozytärer Anämie. Die zahlreiche mikrobiologische und serologische Diagnostik, sowie die Bildgebungen mittels CT-Thorax, MRT Becken, Ösophagogastroskopie sowie Koloskopie brachten keinen Hinweis auf einen Infekt-Fokus. Auffällig war eine ausgeprägte axilläre, parailiakale und inguinale Lymphadenopathie.

Die histopathologische Analyse eines inguinalen Lymphknotens zeigte eine lymphofollikuläre Hyperplasie mit ausgeprägter Infiltration durch IgG4-positive polytypische Plasmazellen, regressiv veränderte Keimzentren und eine diffuse diskrete Eosinophilie ohne Anhalt für ein Lymphom. Die Immunfixation wies eine monoklonale Gammopathie vom Typ IgM–Kappa auf.

Bei Vorliegen der monoklonalen Gammopathie (IgM-Kappa), einer chronischen Urtikaria, Fieber, Lymphadenopathie und Arthralgien waren die Diagnosekriterien nach Lipsker sowie die Strasbourg-Kriterien für ein Schnitzler-Syndrom erfüllt. Es handelt sich bei dieser Erkrankung um eine seltene erworbene auto-inflammatorische Erkrankung, die durch eine Dysregulation der IL-1-Achse verursacht ist. Wir haben bei dem Patienten therapeutisch den Interleukin-1 Rezeptor-Antagonisten, Anakinra (100mg/d) eingesetzt. Der therapeutische Effekt trat rasch ein. Urtikaria und Fieber sistierten. Auch die Rückenschmerzen zeigten eine rasche Regredienz, so dass der Patient keine Schmerztherapie mehr benötigte. Das Blutbild sowie die Entzündungsparameter haben sich rasch normalisiert. Die Wirkung der Therapie hat sich durch einen Auslassversuch bestätigt: am zweiten Tag nach Therapiepause traten sowohl die Schmerzen im ISG–Gelenk als auch die Urtikaria wieder auf. Die Therapie wird daher gegenwärtig unverändert fortgeführt. Als Alternative könnte Canakinumab eingesetzt werden.


Literatur

1.
Lipsker D. The Schnitzler syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2010;5:38.
2.
Néel A, Henry B, Barbarot S, Masseau A, Perrin F, Bernier C, et al. Long-term effectiveness and safety of interleukin-1 receptor antagonist (anakinra) in Schnitzler’s syndrome: a French multicenter study. Autoimmun Rev. 2014;13:1035-41.
3.
Vanderschueren S1, van der Veen A2. The Schnitzler syndrome: chronic urticaria in disguise: a single-centre report of 11 cases and a critical reappraisal of the literature. Clin Exp Rheumatol. 2017 Jan-Feb;35(1):69-73.