gms | German Medical Science

45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

06.09. - 09.09.2017, Stuttgart

Loko-regionär dominante Erdheim Chester Disease (ECD)

Meeting Abstract

  • Filiz Özden - Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Universität zu Lübeck, Lübeck
  • Susanne Schinke - Klinik für Rheumatologie, Universität zu Lübeck, Lübeck
  • Christoph Thorns - Institut für Pathologie, Universität zu Lübeck, Lübeck
  • Thomas Eckey - Institut für Neuroradiologie, Universität zu Lübeck, Lübeck
  • Klaus Dalhoff - Medizinische Klinik III - Pulmologie, Universität zu Lübeck, Lübeck
  • Jens Humrich - Charité - Universitätsmedizin Berlin, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Rheumatologie und klinische Immunologie, Berlin
  • Gabriela Riemekasten - Universität zu Lübeck, Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie, Lübeck
  • Peter Lamprecht - Klinik für Rheumatologie und klinische Immunologie, Universität zu Lübeck, Lübeck

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 45. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh), 31. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh), 27. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Stuttgart, 06.-09.09.2017. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2017. DocFA.25

doi: 10.3205/17dgrh027, urn:nbn:de:0183-17dgrh0277

Published: September 4, 2017

© 2017 Özden et al.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution 4.0 License. See license information at http://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.


Outline

Text

Einleitung: Vier Patienten mit unterschiedlich organzentrierten Symptomen kamen zur stationären Aufnahme: Bei Patientin 1 bestanden neurologische Symptome, bei Patientin 2 eine rezidivierende globale kardiale Dekompensation und bei Patient 3 und Patientin 4 rezidivierende Schwellungen im Orbita- und Gesichtsbereich. Aufgrund des Nachweises von Autoantikörpern war diffentialdiagnostisch der Verdacht auf eine Kollagenose bzw. Vaskulitis geäußert worden.

Methoden: Es erfolgten serologische Untersuchungen einschließlich Autoantikörper- und infektiologischer Diagnostik, bildgebende Untersuchungsverfahren und Histologie.

Ergebnisse: Die Kardinalsymptome und wesentlichen diagnostischen Befunde sind in der Tabelle 1 [Tab. 1] wiedergegeben.

Schlussfolgerung: Nach der Diagnosestellung der loko-regionär dominanten Erdheim Chester Disease (ECD) erfolgte in 3 Fällen gemäß der internationalen Konsensus-Leitlinie (Diamond et al. Blood 2014) eine Therapieeinleitung mit 180µg PEG-Interferon alpha s.c. wöchentlich. Bei Patientin 4 konnte bei fehlendem Progress die unter Kollagenoseverdacht eingeleitete Vortherapie mit Azathioprin fortgeführt werden.

In den Kontrolluntersuchungen präsentierten sich die Patienten unter der PEG-Interferon-Therapie im zunehmend gebesserten Allgemeinzustand. Bei Patientin 1 zeigte sich nach 6-monatiger Behandlung im cMRT eine Residualläsion links okzipital. Patientin 1 beendete die Interferon Therapie infolge von Unverträglichkeit und die Remission konnte mit MTX über 1 Jahr weiter erhalten werden. Patientin 2 war zunächst in therapiefreier Remission und bei einem Rezidiv mit Schwerpunktneuritis musste die Interferon Therapie wieder eingeleitet werden. Bei Patient 3 trat unter der Interferon Therapie ein geringer Progress der fazialen Schwellung auf, so dass die Therapie durch MTX nach 6 Monaten erweitert wurde. Bei Patientin 4 war die Diagnose neu gestellt worden.