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Einleitung: Eine 45-jährige Patientin mit einer Mischkollagenose stellt sich zur Evaluation rechtsseitiger Flankenschmerzen mit Husten vor. Seit 2003 leidet sie an einem Overlap-Syndrom aus limitierter systemischer Sklerose und systemischen Lupus erythematodes mit Raynaud-Symptomatik, digitalen Ulcerationen, atonem Ösophagus, Reflux, geringer Lungenfibrose, Z.n. Myokarditis und Arthritis. Wegen der Myokarditis und Arthritis besteht seit 2013 eine immunmodulierende Therapie mit Prednisolon und Methotrexat, dieses zuletzt dosisreduziert mit 7,5 mg/Woche aufgrund intermittierender gGT-Erhöhungen ohne autoimmunes oder infektiöses Korrelat.

Methoden: Die Abklärung der neuen Beschwerden mittels CT Thorax zeigt eine fokale Leberläsion. Die Feinnadelbiopsie erbringt ein nicht verkäsendes Epitheloidzell-Granulom ohne infektiöse oder tumoröse Anhaltspunkte. Bei gleichzeitigem Nachweis eines geringen chronischen toxischen Leberparenchymschadens wird Methotrexat beendet.

Bei im Verlauf zunehmender AZ-Verschlechterung mit B-Symptomatik, gering erhöhten Entzündungsparametern mit normwertigen Leukozyten und ansteigenden Cholestaseparametern bestätigt sich in der Bildgebung der Leberherd ohne andere Organläsionen bzw. Tumornachweis, jedoch mit grenzwertigen thorakalen Lymphadenopathien. Laborchemisch findet sich kein Anhalt für eine Sarkoidose, eine autoimmune Genese, diverse Leberpathologien (Hepatitis, alpha1-Antitrypsin-Mangel) oder infektiöse Ursachen (Serologie auf Brucellose, Aspergillose, CMV-PCR, ein Quantiferontest und Blutkulturen negativ). Das manuelle Differentialblutbild ist bis auf eine bekannte Lymphopenie unauffällig.

Ergebnisse: Eine 2. Leberbiopsie weist histologisch eine spindelförmige Proliferation nach, in der sich letztendlich molekularpathologisch Mycobakterium avium bestätigt. Nach Ausschluss einer extrahepatischen Manifestation wird eine Therapie für diese nicht-tuberkulöse Mycobakteriose der Leber mit Ethambutol und Clarithromycin eingeleitet. Eine seit Jahren persistierende CD4-dominante Lymphopenie (minimal CD4 75/ml) ist neben der immunmodulierenden antirheumatischen Therapie als Risikofaktor anzusehen.

Schlussfolgerung: Der Mycobakterium-avium-Komplex ist der weltweit häufigste Erreger bei nicht-tuberkulöser Mycobakteriose. Eine isolierte Lebermanifestation bei einer Kollagenose unter immunmodulierender Therapie mit grenzwertiger CD4-Lymphopenie ist sicher eine Rarität und weltweit bisher nicht beschrieben, belegt aber die Bedeutung der entsprechenden Diagnostik.