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Einleitung: Die chronisch nicht-bakteriellen Osteomyelitis (CNO) ist die wahrscheinlich häufigste auto-inflammatorische Erkrankung des Kindesalters. Sie umfasst ein weites Spektrum mit milden, zeitlich limitierten Erkrankungen auf der einen Seite und prolongierten, rekurrierenden Verläufen mit multifokalem Knochenbefall auf der anderen Seite. Bisher ist wenig über den Langzeitverlauf dieser Patienten bekannt. Die vorliegende Studie untersuchte daher das Therapieansprechen und die Rezidivhäufigkeit bei Kindern und Jugendlichen mit CNO.

Methoden: Es erfolgte eine retrospektive Datenanalyse von Kindern und Jugendlichen mit CNO in der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Kinderchirurgie, Orthopädie und MKG am Universitätsklinikum Dresden im Zeitraum von 2004 bis 2015. Die Krankheitsaktivität wurde nach 3, 6, 12 und 24 Monaten nach Therapiebeginn anhand der Klinik, Entzündungsmarkern und radiologischen Veränderungen im MRT evaluiert.

Ergebnisse: In unserer Kohorte (n=56) wurde bei der Mehrzahl eine chronische Verlaufsform der CNO (n=40) mit Symptomdauer von mehr als 3 Monaten beobachtet, wovon 29 Kinder eine chronisch-rekurrierende, multifokale Osteomyelitis (CRMO) erlitten. Der Zeitraum von Diagnosestellung bis zum ersten Rezidiv betrug im Median 30 Monate. Eine komplette Remission konnte bei 79% der Patienten nach 12 Monaten, jedoch nur bei 42% nach 5 Jahren erreicht werden. Achtundvierzig CNO Patienten wurden initial mit NSAR behandelt, von denen alle nach 3 Monaten auf die Therapie ansprachen (77% partielle und 23% komplette Remission). Dreiundzwanzig Kinder erhielten Prednisolon, 5 DMARDs, 7 Pamidronat und 7 TNF-α Inhibitoren. Während die Steroidtherapie nach 12 Monaten bei 61% der Kinder zu einem Rezidiv oder Verschlechterung der CNO führten, konnten gute Langzeitergebnisse unter Pamidronat und TNF-α Inhibitoren erreicht werden. Der Beobachtungszeitraum betrug im Median 2.8 Jahre (0.3 bis 9 Jahre).

Schlussfolgerung: Im ersten Jahr nach Therapiebeginn zeigen die meisten Kinder einen zufriedenstellenden klinischen Verlauf. Problematisch erscheinen jedoch die hohen Rezidivraten im Langzeitverlauf. Zudem scheint lang-anhaltende, unkontrollierte Entzündungsaktivität bei CNO Patienten mit dem Risiko einer Arthritis einherzugehen. Dies unterstreicht die Bedeutung einer frühzeitigen, korrekten Diagnosestellung und einer suffizienten anti-inflammatorischen Therapie. Prospektive multizentrische Anwendungsbeobachtungen der GKJR und der CARRA sind in der Planungsphase und dringend notwendig.